特発性肺線維症（ IPF ）は治療可能ではないが、治療可能である。 ありがたいことに、2014年以来、 症状の改善、生活の質の向上 、病気に罹患している人々の進歩を遂げている新しい医薬品が承認されました。 これとは対照的に、最近まで使用されていた医薬品は、IPFを患っている一部の人々にとってより有害であるとみなされています。
あなたがこの病気と診断された場合は、古い情報によって落胆しないようにしてください。
特発性肺線維症治療の目標
IPFで発生した被害は、定義上不可逆的である。 発生した線維症（瘢痕）は治癒することができない。 したがって、治療の目標は次のとおりです。
- 肺へのさらなる損傷を最小限に抑えます。 根底にあるIPFの原因は損傷後の異常治癒であるため、治療はこれらのメカニズムに向けられている。
- 呼吸困難を改善する。
- 活動と生活の質を最大化する。
IPFはまれな疾患であるため、特発性肺線維症および間質性肺疾患を専門とする医療センターで患者が治療を受けることができれば有用である。 専門医は、利用可能な治療法に関する最新の知識を持っており、個々の症例に最適な治療法を選択するのに役立ちます。
特発性肺線維症治療薬
チロシンキナーゼ阻害剤
2014年10月には、特発性肺線維症の治療薬としてFDAによって承認された最初の薬剤が2件ありました。 これらの薬物であるピルフェニドンとニンテンドーニブは、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を標的とし、線維症（抗線維化薬）を減少させる働きをします。
非常に単純化すると、チロシンキナーゼ酵素は線維症を引き起こす増殖因子を活性化するため、これらの薬物療法は酵素をブロックし、それゆえさらに線維症を引き起こす成長因子をブロックする。
これらの薬剤にはいくつかの利点があることが判明しました。
- 患者が薬物を服用した年の間に病気の進行を半減させました（これは現在、より長い期間にわたって研究されています）。
- それらは肺機能の機能低下を減少させる（FVCの減少はより少ない）。
- 彼らは病気の悪化を少なくします。
- これらの薬剤を使用している患者は、より健康関連のQOLを有していた。
これらの薬剤は、一般に許容されており、治癒のない進行性疾患では非常に重要です。 最も一般的な症状は下痢である。
N-アセチルシステイン
過去には、n-アセチルシステインはしばしばIPFを治療するために使用されたが、最近の研究では、これが有効であるとは考えられていない。 分解されたときには、いくつかの遺伝子型を持つ人々が薬剤で改善し、他の遺伝子型（別の対立遺伝子）を持つ人々は実際に薬物によって害されるように見える。
プロトンポンプ阻害剤
興味深いことに、実験室およびラットの肺細胞に、 プロトンポンプ阻害剤であるエソメプラゾールを用いて行われた1件の研究がある。 胃食道逆流症を治療するために一般的に使用されるこの薬剤は、肺細胞およびラットの両方で生存率の上昇をもたらした。 GERDはIPFの共通前駆体であるため、肺に吸入された胃酸がIPFの病因の一部であると考えられています。
これはヒトではまだテストされていないが、確かにIPF患者の慢性GERDの治療が考慮されるべきである。
肺移植手術
IPF治療のための両側または単一の肺移植の使用は、過去15年間で着実に増加しており、米国における肺移植を待っている最大の集団である。 それは重大なリスクを伴うが、明らかに平均余命を延ばすためにこの時点で知られている唯一の治療法である。
現在、医療期間が延長され、その間に生存率が改善されている可能性は高いものの、中央値生存率（人の半分が死亡して半分がまだ生存している時間）は移植で4.5年です。
1回の肺移植よりも両側移植での生存率が高いが、1回または2回の肺移植を受けた人々の特徴と同様に、移植以外の要因と関連があると考えられている。
支持療法
IPFは進行性疾患であるため、 可能な限り最高の生活の質を確保するための支援的治療が非常に重要です。 これらの措置の一部は次のとおりです。
- 同時発生問題の管理。
- 症状の治療。
- インフルエンザの発疹や肺炎は、感染を防ぐのに役立ちます。
- 肺リハビリテーション 。
- 酸素療法 - 一部の人々は病気のために酸素を使用することを躊躇していますが、IPF患者さんにとっては非常に役に立ちます。 確かに、それは呼吸を容易にし、病気の人々の生活の質を高めることができますが、また、血液中の低酸素に関連する合併症を軽減し、肺高血圧症（動脈の高血圧は、心臓および肺）を含む。
共存する状態および合併症
IPFで生活する人々には、いくつかの合併症が一般的です。 これらには、
- 睡眠時無呼吸
- 胃食道逆流症（GERD）
- 肺高血圧症 - 肺動脈の高血圧は、肺を通る血管を通して血液を押し込むことを困難にするので、心臓の右側（右心室および左心室）は激しく働かなければならない。
- うつ病
- 肺癌 - IPF患者の約10％が肺癌を発症する
IPFと診断されたら、これらの合併症の可能性について医師に話し合い、最良の管理方法や防止方法について計画を立てる必要があります。
オンラインサポートグループとコミュニティ
あなたのような病気に対処している他の人と話すようなものはありません。 しかし、IPFは珍しいので、あなたのコミュニティにサポートグループはないようです。 IPFを専門とする施設で治療を受けている場合、あなたの医療センターを介して利用可能な対人サポートグループが存在する可能性があります。
このようなサポートグループを持っていない人にとっては、おそらくIPFのオンラインサポートグループやコミュニティを持つほとんどの人が最適な選択肢です。 さらに、これらのコミュニティは、週7日、24時間いつでも真剣に誰かと触れなければならないコミュニティです。
サポートグループは、多くの人々に感情的なサポートを提供するのに役立ち、また、最新の発見と治療法についていく方法です。 参加できるものの例は次のとおりです。
- 肺線維化基金
- 肺線維症のコミュニティを刺激する
- 肺線維症の患者さんのような患者
からの言葉
特発性肺線維症の予後は、急速に進行する疾患を有する人々や、長年にわたって安定している人々によって大きく異なる。 いずれの患者でもコースがどのようになるかを予測するのは難しいです。 生存率の中央値は2007年で3.3歳であったのに対し、2011年には3.8歳であった。別の調査では、65歳以上の人々が2011年にIPFで2001年よりも長く生きていた。
新たに承認された医薬品がなくても、ケアは改善しているようです。 見つけた古い情報には依存しないでください。これは古くなっている可能性があります。 ここに記載されているオプションについて医師に相談してください。
ソース：
Antoniou、K.、Tomassetti、S.、Tsitoura、E.、およびC. Vancheri。 特発性肺線維症および肺癌：臨床的および病因の更新。 肺医学における現在の意見 。 2015年9月18日（印刷前にEpub）
de Boer、K.、およびJ. Lee。 特発性肺線維症における認知不全合併症：レビュー。 Respirology 。 2015年9月13日（印刷前にEpub）
O'Riordan、T.、Smith、V.、およびG. Raghu。 特発性肺線維症に対する新規薬剤の開発：標的選択の進歩と臨床試験デザイン 胸部 。 2015年5月8日（印刷前にEpub）。
Raghu、G.et al。 ハニカムの放射線学的徴候がほとんどまたは全くない患者における高解像度CTを用いた特発性肺線維症の診断：無作為化比較試験の二次解析。 ランセット呼吸器薬 。 2014.2（4）：277-84。
Spagnolo、P.、Maher、T.、およびL. Richeldi。 特発性肺線維症：薬理療法の最近の進歩。 薬理学と治療学 。 152：18-27。