IPFとは何で、何が原因ですか？
あなたまたは愛する人が特発性肺線維症（IPF）と診断されている場合、この疾患に精通している人はごくわずかです。 IPFに関する古い情報の検索を開始すると、多くの肯定的なニュースを見つける可能性は低いです。 2014年までは、病気にかかっている人々に大きな差をもたらした治療法はありませんでした。うわー、それは変化しています。
特発性肺線維症（IPF）とは何ですか？
IPFは、特発性間質性肺炎として知られる疾患群の最も一般的な形態である。 インタースティシャルという用語は、存在する場合、肺胞（肺と酸素の交換が行われる呼吸樹の端にある小さな気嚢）と肺胞内の肺の領域に存在することを意味します。 線維症は単に瘢痕を意味する。 これは肺胞壁とそれの間にある組織の瘢痕で、酸素が肺胞の壁を通過して血流に入るのを妨げます。
過去には、IPFは炎症過程であると考えられていました。 今は、それが原因の組み合わせから肺への損傷で始まり、続いて異常な治癒 - 線維化が始まると考えられている。
これが何であるか想像するには、傷跡を残して癒すあなたの肌を切り取って想像してください。 多くの人にとって、時間をかけて白くなる細かい赤線で切り傷が治癒します。
一部の人々では、皮膚は異常に治癒し、肉眼で見えないケロイド瘢痕を残す。 IPFの線維症は、このタイプの瘢痕に類似していますが、体の外側には見えません。
進行性疾患であることに加えて、IPF患者の10％が肺がんを発症すると予測されています。
IPFはどのように一般的ですか？
特発性肺線維症の発生率を見ると数値が異なりますが、コンセンサスはその状態が診断されていないことです。 多くの人々がIPFを患っている可能性が高く、別の状態を診断されたり、適切な診断が行われる前に亡くなります。
米国での1つの分析に基づいて、IPFの発生率 （毎年診断された人の数）は10万人あたり58.7人であることが判明した。 2011年の別の調査では、IPFの罹患率（病気に罹患している人の数）がメディケアの受益者10万人につき495.5ケースであることが判明しました（希少疾患は、5万人のうち1人に満たないIPFは珍しいことではありません。）
IPFによる死者数を見ると、2014年に米国でIPFから1万3,000人から1万7000人が死亡し、ヨーロッパでは2万8000人から65,000人が死亡すると予測されていました。 これを見ると、米国では毎年約4万人が乳がんで死亡し、IPFは病気と死亡の重大な原因となっています。
誰がIPFを取得するのですか？ 原因とリスク要因
それはIPFの正確な原因、つまり「特発性」という言葉が「私たちは原因を知らない」ということは知られていません。つまり、人々を疾患にかかりやすくする危険因子があります。
これらには次のものがあります：
- 年齢 - IPFは通常、中年以上の人で診断されます。
- 喫煙 - IPFを発症した人々のおよそ60％は喫煙歴があります。
- 感染性単核球症を引き起こすエプスタイン - バーウイルスなどのウイルス感染。
- 環境および職業暴露。
- 胃食道逆流症（GERD） - IPFと診断された人々の大多数は、胸焼けを伴うGERDの病歴がある。
- 家族歴（ 遺伝的素因 ） - IPFは家族内で行われ、いくつかの遺伝子変異がリスクを増加させるようである。
肺線維症のいくつかの既知の原因、例えば放射線および薬物が存在するが、これらは特発性肺線維症に分類されない。
からの言葉
未知の理由から、IPFによる死亡率は世界中で増加しているようである。 同時に、 この疾患の研究が続いているため、新規で改善された治療法が開発されている。 診断後、あなたの医師は協力して、個々の症例に適した治療法を見つけるべきです。 利用可能な様々な薬があり、一部の患者は肺移植の候補者かもしれません。 さらに、他の人とつながることができ、IPFを持っているにもかかわらず、よりよく生きるためのテクニックを学ぶことができるサポートグループがあります。 最終的には、あなたの医療におけるあなたの積極的な役割も違いを生むことができます。
>出典：
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