リンパ腫は、リンパ球から生じる多くの関連する種類の癌の一般名です。 リンパ腫の2つの主要なカテゴリーは、 ホジキンリンパ腫(HL)および非ホジキンリンパ腫(NHL)である 。
マントル細胞リンパ腫(MCL)は、NHLの多くの異なるサブタイプの 1つである。 より具体的には、Bリンパ球から生じる非ホジキンリンパ腫である。
MCL統計
- 米国では、非ホジキンリンパ腫の約6%がMCLです。
- それは女性よりも男性に影響を与える傾向があります。
- 50歳以上の人に影響を与える傾向があり、60歳代の診断で平均年齢になります。
症状
- 症状は、NHLの他の多くのタイプの症状と同様であり、最も一般的な症状は、 1つ以上の無痛の腫脹リンパ節である 。
- 夜間の発汗、 発熱 、意図しない体重減少などの一般的な症状も可能です。
- MCLは腸に伝染する可能性があり、下痢や腹痛などの症状を引き起こす可能性があります。
ステージングと評価
MCLは、CancerResearchUKによると、顕微鏡下の低悪性度のリンパ腫のように見え、低悪性度のリンパ腫は、正常細胞と非常によく似た細胞を有する。 しかし、MCLは、急速に成長する高悪性度のリンパ腫のように動作する可能性があります。 リンパ腫細胞は、 リンパ節 、 骨髄および脾臓において、診断時に広く存在し得る。
治療と成果
他の薬剤と組み合わせた化学療法を使用してMCLを治療する。
多くの化学療法+ リツキシマブ(リツキサン)の組み合わせが使用される。 Bortezomib(Velcade)は、再発疾患を有し、併用療法において未治療の患者に承認された患者を治療するために使用され得る。 イブチニブ(Imbruvica)は再発MCLの患者に承認されている 。
早期に診断されない限り治療法は珍しい。 治療の目的は、疾患を可能な限り長く維持することです。
しかし、MCLは治療の潜在的な改善を研究する多くの進行中の臨床試験の対象である。
なぜマントル細胞リンパ腫と呼ばれるのですか?
あなたがマントルという言葉を聞くと、家族の写真や小道具が保管される傾向がある暖炉の上にあるその棚のことを考えているかもしれません。 マントル細胞リンパ腫の「マントル」は、さまざまな定義に基づいています - 一つは外套やショールを指します。 それはまた、 "森林地帯の斜面を覆う重い霧"のように、外套や封筒の動詞でもあります。
マントル細胞リンパ腫の「マントル」は、もともと悪性腫瘍に主に関与していたと考えられていた細胞の位置を最初に指していました。 マントル細胞リンパ腫は、リンパ節卵胞のマントルゾーン(胚中心と呼ばれるものを囲んで包む細胞)と関連しており、これらの全てについて次のセクションでより詳細に説明する。
マントル細胞リンパ腫という用語は、1990年代に遺伝的再編成を伴うリンパ腫の特定のセットを指し示すものであり、今日では、マントル細胞リンパ腫のサブセットのみが広範で広範な癌性の「マントル」を有すると考えられている。 MCLは実際には顕微鏡下で様々な外観を持つことができますが、卵胞のマントルゾーンの関与は名前の由来を説明します。
卵胞とマントル
この記事の最上部に表示されている画像は、低倍率の光学顕微鏡を使用して見られるように、断面であるか、またはリンパ節全体の単一のスライスである。 このスライスは染色されてガラススライドに置かれ、異なるタイプの細胞やそれらがノード内でどのように組織されているかを見ることができます。
あなたがリンパ節を、特に節の周囲に向かって勉強しているのを見る暗い円または楕円は、卵胞と呼ばれます。 卵胞はリンパ節に形成され、体の他の部分のリンパ組織にも形成される。 上記画像の多くの卵胞の各々は、白血球の一種であるB細胞またはBリンパ球で詰め込まれている。
これらのB細胞が卵胞内のどこに位置するかに応じて、それらは若干異なる仕事を有することがある。
あなたが小胞をよく見ると、それらのいくつかは中心に薄く、外側は暗い紫色であることが分かります。 より明るい中心は卵胞の胚中心として知られ、暗い外側はマントルとして知られている。
B細胞は成熟して、バクテリアのような侵入者上の「タグ」または抗原に結合する抗体を作製することができる。 淡い胚中心には、侵入者の抗原を標的とする抗体を作るために活発に増殖しているB細胞があるが、暗いマントルゾーンは、休眠しているB細胞と、過去の侵入者に遭遇した抗原の「記憶」 。
MCLは、リンパ節の外殻(マントルゾーン)のBリンパ球が形質転換または悪性化するときに生じる。 形質転換されたBリンパ球は制御されない形で増殖し、リンパ腫細胞の蓄積をもたらし、リンパ節の拡大を引き起こす。
ソース:
Cancer Research UK。 マントル細胞リンパ腫。
白血病およびリンパ腫学会。 マントル細胞リンパ腫の事実 。
非ホジキンリンパ腫(James O. Armitage、Bertrand Coiffier編)。 Lippincott Williams&Wilkins、2009年11月1日。