先天性横隔膜ヘルニア：診断、手術および回復

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先天性横隔膜ヘルニア（Bochdalek）ヘルニアとは何ですか？

先天性横隔膜ヘルニア、またはBochdalekヘルニアは、子宮内で起こり、妊娠中または新生児で診断されます。 これは、胸腔を腹腔から隔てる筋肉である、横隔膜に弱点があるときに起こる。 腹部の器官から胸部の器官を分離することに加えて、横隔膜はまた、肺が酸素で満たされるのを助ける。 （あなたが呼吸するときに見える胃の動きは、横隔膜の動きです。）

重度の横隔膜ヘルニアは、器官全体または器官が穴または欠損部を通って胸部に滑り込むことを可能にする。 ほとんどの場合、横隔膜ヘルニアは緊急事態であり、即時外科的処置を必要とする。 これは、胸腔が混雑しているため、心臓や肺に酸素を充填することが困難なためです。 このタイプのヘルニアを持つ新生児は、酸素欠乏のために青みがかった唇を持つことがあります。

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原因とリスク要因

先天性横隔膜ヘルニアの原因

横隔膜ヘルニアの原因は不明です。 筋肉の弱点は出生時に現れ、「先天性欠損」とも呼ばれます。 赤ちゃんが生まれる前に、子宮内で形成されるように、横隔膜ヘルニアを予防する方法はありません。

先天性横隔膜ヘルニアのリスクは誰ですか？

横隔膜ヘルニアは、2,000〜5,000人の出生のうち1人で発生します。 兄弟または親がその状態を有する場合、赤ちゃんはこのタイプのヘルニアを有するリスクが高い可能性があるため、このタイプのヘルニアに関連する遺伝的リンクがあるように見えます。 男の子は女の子よりやや高いリスクを持っています。

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診断

横隔膜ヘルニアは、ほとんどのヘルニアのように、肌の下に膨らみがない。 多くの場合、新生児にこのタイプのヘルニアがあるという目に見える兆候はありません。 赤ちゃんが生まれる前に、または身体検査を行うときに腹部が疑わしく「空」と感じられた出生後に、超音波診断を受ける。 いくつかのケースでは、ヘルニアは、新生児が経験している呼吸困難の説明を医師が探しているときに発見されることがあります。

横隔膜ヘルニアは、赤ちゃんの左側に最も一般的に起こり、胃が欠損部を通るのが一般的です。 軽度の場合、胃だけが関与する場所では、赤ちゃんが摂食や嘔吐の症状を呈することがあります。

どの臓器がこの問題の影響を受けているかを判定するために、検査を命ずることができる。 心臓の機能を検査するために、心エコー検査を命じることができる。 追加の器官を評価するために胸部X線、 CTスキャンまたはMRIを使用することができる。 標準的な研究室作業に加えて、血液中にどれくらいの酸素が到達しているかを調べるために、 血液検査を注文することもできます。

横隔膜ヘルニアの徴候

• 急速な心拍数（体に酸素を取り込もうとする心臓）
• 呼吸の急速な速度（体に酸素を供給するのをより困難にしている肺）
• シアノシス（青い唇と爪のベッド）
• 説明できない重度の呼吸の問題
• 妊娠中の過度の羊水の診断
• 虚脱した肺の診断
• 胸の片側は他の側より著しく大きい
• 食物を食べたり、食べ物を保存したりする重大な問題
• 胸部X線で胸部の異常を示す

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先天性横隔膜ヘルニアはいつ緊急ですか？

横隔膜ヘルニアは、複数の理由で緊急事態になる可能性があります。 胸の余分な器官が肺を拡張するのを困難にするので、赤ちゃんは呼吸困難になることがあります。 これは心にも当てはまります。 胸の過充填のために心臓が血液で満たされにくいことがあります。

さらに、胸部に圧迫されている器官を絞殺するリスクがあります。つまり、胸部に入った器官は血流を奪われています。 これは、ヘルニアを通って膨らんでいる組織および器官の死を引き起こし得る。

横隔膜ヘルニアを伴って生まれた赤ちゃんは、しばしば存在する重篤な合併症のために、集中治療室で通常世話される。 横隔膜ヘルニアで生まれた赤ちゃんは重篤な病気にもかかわらず、手術が生存する機会を改善するため、肺機能が安定するまで手術が遅れることがあります。

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先天性横隔膜ヘルニア手術

横隔膜ヘルニア手術は、 一般的に全身麻酔を用いて行われ、 入院基準で行われる。 緊急に、誕生直後に、または子供が手術に耐えるのに十分に安定したらすぐに行うことができる。 場合によっては、手術が行われる前に、子供の呼吸や心機能を安定させる必要があるかもしれません。 ごくまれな状況では、妊娠中の胎児に対して手術が行われる胎内手術が検討されるかもしれません。 妊娠は非常に高いリスクになるが、妊娠が続く間、胎児は発達を続けることができる。

手術は、新生児で行われる場合、小児一般の外科医によって行われるが、重篤な症例では、 心胸腔外科医または結腸直腸専門医などの他の外科医の助けを必要とすることがある。 影響を受ける臓器に応じて、専門知識の異なる異なる外科医または外科医が手術に参加することができる。

外科手術は通常、侵襲性の低い腹腔鏡検査法ではなく、胸郭の真下の標準的な切開を用いた開放的アプローチで行われる。 これは、問題の重大度と患者の非常に小さいサイズとの組み合わせによるものです。

手術は、胸部領域に押し込まれた横隔膜および組織内の欠陥の位置を特定することから始まる。 組織および器官は、存在する場合、腹部に戻される。 組織が適切な場所に戻されると、ダイアフラムの穴が閉じられます。 これは、腹部組織が胸腔に戻って移動するのを防ぐために行われます。 ダイアフラムの欠陥が非常に深刻な場合、ダイアフラムは合成材料から作成されることがあります。

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横隔膜ヘルニア手術からの回復

ほとんどのヘルニア患者は外科手術の終了時に重篤な病気であり、新生児集中治療室（NICU）に回収されて回復されます。 手術直後に自分で呼吸ができる稀少な患者にとっては、不快で時には慰めが困難な、かわいい赤ちゃんを期待します。

手術後に乳児の肺が発達していない場合、または呼吸の問題が続く場合は、回復中に人工呼吸器が必要な場合があります。 いくつかの重度の症例では、人工呼吸器は十分な酸素を体内に供給するのに十分ではありません。 これらの場合、ECLS / ECMO（体外生命維持/体外膜酸素化）が使用され、肺と心臓がそうすることができないときに血液を酸素化するのに役立つ機械である。 この治療は、体に届けられる追加の酸素なしで死ぬことになる最も痛い患者でのみ使用されます。

赤ちゃんがICUで過ごす時間の長さは、ヘルニアの重症度、臓器損傷があった場合、器官がどの程度うまく発達しているかによって大きく左右されます。

残念ながら、この状態は非常に深刻であり、一部の乳児は手術に耐えない。 他の子供たちは外科手術で手術を受けるが、外科手術、未発達の器官または臓器損傷の組み合わせは死に至る。 患者の80％が手術および回復から生き延びると推定されている。

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横隔膜ヘルニアの長期的影響

横隔膜ヘルニアは、赤ちゃんが生まれる前に問題を引き起こす可能性があります。 胸部にある追加の組織によって引き起こされる圧力のために、赤ちゃんの肺や心臓が正常に発達しないことがあります。 胸部に入る組織または器官もまた、血流の不足のために損傷を受けたり、適切に発達しないことがある。 これは、進行中の呼吸の問題、心臓の問題および栄養上の問題を引き起こす可能性がある。

これらの患者は発達遅延を経験することが多く、時間の経過と共に減少する可能性がある。 いくつかの場合、診断を成功させることができず、体に十分な酸素を長期間に与えられないという欠点があります。

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_ソース：

_{先天性横隔膜ヘルニア。 ミシガン大学保健システム。 http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{横隔膜ヘルニア。 スタンフォードのLucile Packard Children's Hospital http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}