先端巨大症は、成長ホルモンの過剰産生があるホルモン障害である。 障害が思春期に始まる場合、それは巨人主義と呼ばれます。
先端巨大症のほとんどの症例は、脳下垂体の良性（非癌性）腫瘍によって引き起こされる。 腫瘍は過剰な成長ホルモンを産生し、成長するにつれて、その周りの脳組織を押す。
これらの腫瘍のほとんどは自発的に発生し、遺伝的に遺伝しません。
いくつかの症例では、先端巨大症は、肺、膵臓または副腎など、体内の他の場所の腫瘍によって引き起こされます。
症状
一部の腫瘍はゆっくりと増殖し、成長ホルモンはほとんど産生されないため、数ヵ年に先端巨大症は気づかれません。 他の腫瘍、特に若年者では、急速に成長し、多くの成長ホルモンを産生する。 先端巨大症の症状は、成長ホルモンおよび脳組織を押す腫瘍から来ており、
- 手足の異常成長
- 顔の特徴の変化：突出した眉、下顎、および鼻; 大きな唇と舌
- 関節炎
- 頭痛
- 見苦しい
- 厚く、粗く、油状の肌
- いびきや睡眠中の呼吸障害（睡眠時無呼吸）
- 発汗および皮膚臭
- 疲労と衰弱
- 肝臓、脾臓、腎臓、心臓などの器官の拡大
末端肥大症はまた、 糖尿病 、 高血圧 、および心臓病を引き起こし得る。
小児期に腫瘍が成長すると、巨大症は異常な骨の成長に起因する。 若い成人は非常に高く成長する（1つのケースでは、高さ8フィート9インチ）。
診断
経口糖負荷試験中に血液中の成長ホルモンのレベルを試験することは、先端巨大症の診断を確認する信頼できる方法です。
医師は、成長ホルモンによって制御されるインスリン様成長因子I（IGF-I）と呼ばれる別のホルモンの血中レベルを測定することができます。 高レベルのIGF-Iは、通常、先端巨大症を示す。 脳腫瘍の疑いがある場合、脳のCT（Computed Tomography）またはMRI（Magnetic Resonance Imaging）スキャンを使用して、下垂体腫瘍を探すことができます。
処理
先端巨大症の治療は、
- 生産されている成長ホルモンのレベルを下げる
- 脳下垂体腫瘍が脳組織に及ぼす可能性のある圧力を緩和する
- 先端巨大症の症状を軽減または逆転させる。
主な治療法は次のとおりです。
- 脳下垂体腫瘍を切除する手術 - ほとんどの場合、非常に効果的な治療法です。
- 成長ホルモンの量を減らし、腫瘍を縮小する薬剤 - パルロード（ブロモクリプチン）、サンドスタチン（オクトレオチド）、ソマトリンデポ（ランレオチド）。
- 放射線療法 - 手術で完全に除去できなかった腫瘍を縮小する。
- 成長ホルモンの影響を遮断し、IGF-I - Somavert（ペグビソマント）を減少させる薬剤。
研究
イタリアのナポリのフェデリコII大学の研究者は、下垂体腫瘍の部分的な除去（切除）の前後に薬剤を投与された末端肥大症の患者86人を研究した。
彼らは、ホルモン分泌腫瘍の少なくとも75％の切除が投薬に対する応答を増強することを見出した。 この研究は、 Journal of Clinical Endocrinology＆Metabolismの 2006年1月号に掲載されました。
ソース：
>フレンド、KE「先端巨大症：新しい治療法」 がんコントロール：Journal of the Moffitt Cancer Center 9（2002）。
> "先端巨大症" 内分泌疾患および代謝疾患に関する情報。 2008年5月。国立糖尿病研究所および消化器および腎臓病。