選択的IgA欠損症
免疫グロブリンA（IgA）の欠乏は、最も一般的な原発性免疫不全である。 それは、血流中のIgAレベルが非常に低いかまたは低いことによって特徴付けられ、耳、洞、肺および胃腸管のような粘膜を含む感染の量が増加し得る。 IgA欠乏症を有する人々は、自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー性疾患および悪化した免疫不全の形態を含む他の疾患のリスクが増加している。
IgAとは何ですか？
IgAは、体内で産生される最も豊富な抗体であり、粘膜表面上の分泌型と同様に血流中に存在する。 IgAの最も重要な役割は、粘膜上に存在する多数の細菌からの感染から保護することである。 IgAは様々な免疫機構によって破壊される細菌の表面を覆うように作用する。
IgA欠損とは何ですか？
IgA欠損は、正常である他の抗体レベル（ IgGおよびIgM）の設定において、血液中で測定したIgAの完全な欠如または極めて低い値として定義される。 わずかに低いIgA値は、IgA欠損と一致しない。
IgA欠乏症は免疫不全の一種に分類されますが、IgA欠乏症患者の85-90％は症状に関連する症状がありません。 大部分の人々は、約300人に1人がIgA欠乏症を有することが判明している血液を寄贈した結果、診断されています。
IgA欠損症は、体内の特定の白血球（ B細胞および/またはT細胞 ）の発達異常によって引き起こされ、これはしばしば家族で起こる遺伝的異常によるものです。
IgA欠乏の症状は何ですか？
洞炎 （ 副鼻腔炎 ）、中耳（ 中耳炎 ）、肺（ 肺炎 ）、消化管（ジアルジア症）などの粘膜に関わる感染のリスクが、IgA欠乏症を有する人々の一部であるが、一部ではない。
IgA欠損症のほとんどの人々が感染症の増加がない理由と、なぜこの抗体欠損症から多くの合併症があるのか理解されていません。
IgA欠損症はまた、 乳糖不耐性 、 セリアック病および潰瘍性大腸炎を含む他の胃腸疾患と関連している。 セリアック病は、セリアック病とIgA欠損症の両方の人には当然見出されない胃腸管中の特定のタンパク質に対するIgA抗体の存在によって最も一般的に診断される。 代わりに、これらの同じタンパク質に対するIgG抗体は、セリアック病の患者に存在すると予想される。 したがって、セリアック病の疑いのある人は、セリアック病の血液検査時にIgA欠損がないかチェックして、セリアック病の通常の検査がIgA欠損の結果として偽陰性の結果にならないようにする必要があります。
多くの研究によると、IgA欠乏症の人の少なくとも半分は、 枯草熱 、 喘息 、 湿疹 、 蕁麻疹 、 食物アレルギーなどのアレルギー症状の発生率が高いことが示されています。 IgA欠損症の人々の中には、IgA抗体に対するアレルギー性抗体（ IgE ）を実際に作る人もいるので、輸血を受けた結果、 アナフィラキシーのリスクが高くなります。
したがって、IgA欠乏症の人は、緊急輸血が必要な場合、アナフィラキシーの可能性を最小限に抑えるためにIgA抗体を含まない血液製剤を使用できるように、医療警報ブレスレットを着用する必要があります。
IgA欠乏症の人々はまた、特定の血液疾患（例えば、 ITP 、TTP、および溶血性貧血）、慢性関節リウマチ、 全身性エリテマトーデス 、および橋本甲状腺炎を含む様々な自己免疫疾患のリスクが増加している。 これらの疾患は、IgA欠乏症の約20〜30％に発生します。
特定の癌、特に胃腸癌およびリンパ腫もまた、IgA欠乏症の患者においてより高い割合で生じる。
最後に、IgA欠乏症を有する人々の中には、CVID（common variable immunodeficiency）などの免疫不全の形態が悪化することがあります。
IgA欠乏症の治療法は何ですか？
IgA欠乏症の主な治療法は、感染症または関連疾患の治療である。 IgA欠損症および再発性感染症を有する人々は、IgA欠乏症を患っていない人よりも早期に、より積極的に抗生物質で治療すべきである。 季節性インフルエンザワクチンおよび肺炎球菌ワクチンの死亡したバージョン（生ウイルスワクチンは避けるべき）などの一般的な感染に対する予防接種は、IgA欠乏症の人々に与えるべきです。 自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー状態、癌および悪化する免疫不全の発生を監視することは、IgA欠乏症の人々のためにも日常的に行われるべきである。
ソース：
Yel L.選択的IgA欠損症。 J Clin Immunol。 2010; 30：10-16。
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