皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、皮膚のリンパ腫である。 CTCLは、リンパ球または白血球の一種であるT細胞から生じる。 CTCLは単一の病気ではなく、皮膚に影響を及ぼす異なるリンパ腫のグループであり、
- 菌状息肉腫、
- セザリー症候群、
- 皮膚の肥厚細胞肉腫、および
- 他の多くの珍しいリンパ腫。
リンパ腫は、一般にリンパ節を含む。
しかしながら、リンパ細胞またはリンパ球は体のすべての器官に存在する。 皮膚は免疫系の重要な防御線であり、一部のT細胞は感染から保護するために自然に皮膚に移動します。 皮膚T細胞リンパ腫の癌細胞もまた皮膚に移動する。 CTCLの特徴の大部分は病変や傷害に関連しており、皮膚上に生成します。
皮膚T細胞リンパ腫は、希少型の非ホジキンリンパ腫（NHL）の群を表す。 CTCLは、新たに診断されたNHL患者40人中約1人に過ぎない。
危険因子
CTCLは女性よりも一般的に男性に罹患する。 CTCLを持つ個人は、通常、50代または60代です。 子供はほとんど傷つきません。 過去30年間に皮膚リンパ腫に冒された人の数が著しく増加しています。
CTCLの原因についてはあまり知られていません。 他の種類のリンパ腫とは異なり、既知のウイルスとの関連はありません。
CTCLの原因を特定するための研究が進められています。
症状
皮膚リンパ腫の最初の症状には、乾燥したまたは鱗状の皮膚、赤い発疹、およびかゆみが含まれる。 発疹は、衣類で覆われた領域でより一般的です。 一部の人は、最初に皮膚に赤色または暗色のパッチを感じることがあります。 これらの症状はリンパ腫に特異的ではなく、リンパ腫が疑われる前に多くの人々がより一般的な皮膚状態に治療されることが多い。
病気が進行すると、赤い斑点が上昇することがあります。これらの上昇した斑点は、プラークとして知られています。 プラークは、後に結節性腫瘍または凹凸性腫瘍に変わることがある。 進行した病気では、これらの病変の上に潰瘍が発生する可能性があります。 CTCLはまた、リンパ節または他の器官にも広がることがある。 CTCLを服用しているほとんどの人には、皮膚症状しかありません。 後期段階の症例の約10％が重篤な合併症を発症するために進行する。
診断
CTCLを診断するには皮膚生検が必要です。 生検試料を顕微鏡下で検査して、リンパ腫細胞を同定する。 リンパ腫マーカー（免疫組織化学）およびリンパ腫遺伝子の検査を含む多くの他の検査が、リンパ腫のタイプを見出すために必要とされる。 病気の程度を特定するために、CTスキャンまたは他の画像検査を行うことができる。
処理
皮膚リンパ腫の治療は、他のリンパ腫の治療方法とはかなり異なる。 あなたの治療戦略は、皮膚病変の程度、皮膚病変の種類、および節または他の身体器官の関与に依存する。
多くのタイプの治療法が使用されている：
- 皮膚に塗布された化学療法剤
- 全身の電子ビーム治療 - 一種の放射線治療
- ソラレンと紫外線A線
- 紫外線B線
- ベキサロテン - ゲルと錠剤の両方
- デニロイキンディジトックス
- インターフェロンアルファ
- 注射または丸薬による化学療法
最近、米国食品医薬品局（FDA）は、CTCLの最も一般的なタイプである菌状息肉腫の皮膚治療にメクロレタミン・ゲル（Valchlor）を承認しました。 その承認の前に、メクロレタミンは静脈内処置のためにのみ承認された。
からの言葉
ヨーロッパの専門家のコンセンサスグループが、CTCLの様々な種類と症例の治療法に関する勧告を発表し、その早期段階の菌状息肉腫の最も適切な選択肢であり、通常の平均余命に転送します。
残念ながら、進行した病気の患者では予後は依然として良好ではないと同氏は述べている。同種異系幹細胞移植（alloSCT）では、高度に選択された患者の場合、長期生存が達成できる。
しかし、菌類殺菌剤やセザリー症候群の発症の仕方については、過去10年間で膨大な進歩があり、治療の進歩も期待されます。
>出典：
> Trautinger F、Eder J、Assaf C、et al。 菌性腹水/セザリー症候群の治療のためのCancer consensus勧告の研究と治療のための欧州組織 - Update 2017. Eur J Cancer。 2017; 77：57-74。