あなたの医師があなたに血液疾患があると言った場合は、「 なぜ脾臓がなぜそんなに大きいのですか？ " 私の脾臓は私の血と何をしなければならないのですか？" あるいは「 脾臓とは何ですか？」 これらはすべて素晴らしい質問です。 脾臓の機能から始めて、脾臓が骨髄増殖性新生物で拡大する理由を議論し、最後に脾腫（脾臓の拡大）の治療オプションを検討しましょう。
脾臓の基礎
脾臓は、胸郭の下の腹部の左側にある比較的小さな器官（拳の大きさ程度）です。 脾臓は、（1）赤血球を濾過する赤いパルプと、（2）免疫系の一部である白いパルプとの2種類の組織からなる。 赤いパルプでは、老廃した赤血球（例えば、鎌状赤血球）が循環から除去される。 赤いパルプはまた、身体が感染症、特に特定の細菌感染を濾過するのを助けます。 白いパルプは、白血球の一種であるリンパ球の産生を助け、感染に対する抗体の作製や免疫化に対する反応を助けます。 これらは誕生前の脾臓の主要な機能ですが、出生前には脾臓が血液細胞の主要な産生源です（ 造血 ）。 妊娠の終わりおよび出生後に、骨髄がこの生産を引き継ぎます。
なぜ脾臓が拡大するのか
真性赤血球増加症では 、過剰な数の赤血球が産生され、その結果、脾臓によってろ過される必要のある赤血球の数が増加し、脾腫に至る。
原発性骨髄線維症では、骨髄は線維化によって損傷され、血液細胞を産生することをより困難にする。 この場合、脾臓は、骨髄の外側で血液細胞の産生を支援するために拡大することができる。 これはまた、肝臓では通常より小さな程度で起こり得る。
拡大した脾臓の症状
拡大した脾臓を有する多くの人々は、脾臓がほんのわずかに拡大している場合は特に知ることができない。
腹部に「満腹感」を報告する人もいます。 脾臓が大幅に拡大すると、胃の上を押すことができます。胃を押すと、少ししか食べていないときに、完全な食事を食べたような気分になります。
脾臓は壊れやすく、通常は胸郭によって保護される。 それが拡大するにつれて、それはもはや保護されておらず、特に自動車事故や接触スポーツ（サッカーやホッケーのような）からの外傷を負う傾向があります。 拡大した脾臓の外傷は大量の出血を引き起こす可能性があります。
脾腫はどのように治療できますか？
あなたの脾臓が軽度にしか拡大していない場合、治療は必要ないかもしれません。 あなたの医師はあなたの血球数とあなたの脾臓のサイズを密接に監視するでしょう。 治療が必要な場合は、3つの大きなカテゴリーがあります：医療療法、脾臓切除、および放射線療法。
最初は医学療法です。 一般に、これらは、血液細胞産生を減少させることを目的とした投薬である。 骨髄増殖性新生物における脾臓サイズを減少させるために使用される最も一般的な薬物の1つは、ヒドロキシ尿素である。 ヒドロキシ尿素は毎日服用する経口薬です。 それは一般に低用量で開始され、所望の効果（通常、ヘモグロビン、白血球または血小板の特定のレベル）までエスカレートされる。
他の第一選択療法には、ブスルファン、メルファラン、アルファインターフェロン、サリドマイドまたはレナリドマイドが含まれる。 プレドニゾンはサリドマイドまたはレナリドマイドで投与されることがあります。 第2の治療法には、クラドリビン（2CDAとも呼ばれる）、ダウノルビシン、デシタビン、または5-アザシチジンが含まれる。 医師は、特定の診断、その他の医療上の問題、治療の副作用に基づいて、あなたの治療法を選択します。
第2の治療選択肢は、 脾臓切除または脾臓の外科的切除である。 脾臓を除去する最も重要なリスクは、生命を脅かす重大な感染の可能性です。 あなたがまだ脾臓摘出前に肺炎球菌および髄膜炎菌感染症から身を守るための特定のワクチンを受けていなければなりません。
脾臓を取り除くと、これらの感染を防ぐために毎日2回ペニシリンに服用されることになります。 さらに、発熱（100.4F以上）は直ちに医師の診察を必要とする緊急事態です。
第3の治療選択肢は、放射線療法（放射線療法とも呼ばれる）である。 放射線は脾臓を対象としており、脾臓のサイズを縮小するのに役立ちます。 これらの影響は一時的なものであり、脾臓放射線療法は、生活の質を改善するために症状を最小限に抑えることを目的とした緩和治療と考えられている。 これは、脾臓切除術の大きな候補者ではない人々のための良い選択肢かもしれません。
真性赤血球増加症または原発性骨髄線維症で脾腫を治療するかどうか、または治療する方法を決定する際には、考慮すべき点がたくさんあります。 あなたの医師とこれらの治療の利点と可能性のある副作用について話し合ってください。
>出典：
>メサRA。 私は骨髄線維症の患者の症候性脾腫をどのように治療しますか？ 血液。 2009; 113：5394-5400。
> Vannucchi AM。 真性赤血球増加症の治療法。 血液。 2014; 124：3212-3220。