骨髄線維症は、瘢痕（線維症）が骨髄に形成される状態である。 この瘢痕化は、骨髄が正常に血球を作るのを困難にします。
症状
骨髄線維症は症状を引き起こさない。 ただし、医師の定期的な血液検査で採取される場合があります。 他の症状は赤血球（ 貧血 ）と血小板（ 血小板減少症 ）の減少に関連しています：
- 疲労や疲れ
- 蒼白
- 皮膚の赤い点がピテキアと呼ばれる
- 挫傷の増加
- 過度の出血
- 脾臓や肝臓が拡大している - 肋骨の下に満腹感があるかもしれません。
- 骨の痛み
- 発熱や頻繁な感染
危険にさらされている人
骨髄線維症は、一般に50歳以上の人に発生します。子供でも起こる可能性は非常にまれです。 真性赤血球増加症または本態性血小板血症を有する患者は、骨髄線維症を発症する可能性がある。
あなたの脾臓はなぜ拡大するのですか？
脾臓は造血臓器であり、血液細胞を作る可能性があることを意味する。 骨髄が血球を作りにくい骨髄線維症では、脾臓が拡大して産生を改善しようとします。
原因
原発性骨髄線維症は、稀な形態の血液癌（慢性骨髄増殖性新生物の一部）である。 これは遺伝的変異によって引き起こされる。 現時点では、突然変異の原因となる原因は不明です。
骨髄線維症は、他の状態によって引き起こされ、二次性骨髄線維症と呼ばれる。
これらには、
- 他の血液癌、特に急性巨核球性白血病（ 急性骨髄性白血病の一種）または骨髄異形成症候群
- 骨転移がん
- ループス、強皮症などの自己免疫疾患
- 肺高血圧症：この状態では、肺の血管に血圧が上昇する。
- ビタミンD欠乏症に伴う副甲状腺機能亢進症
- グレーの血小板症候群
- 腎性肥満症：これは、慢性腎臓疾患の患者に生じるミネラルおよび骨代謝の障害である。
診断
最初は、減少した血球数は完全血球数で特定されます 。 一般に、貧血および/または血小板減少症が存在する。 血球の損傷は、しばしば、血液滴の顕微鏡スライドである末梢血塗抹標本で確認することができる。 赤血球は、涙のように見えることが多いです。
最終診断には骨髄生検が必要であり、骨髄の小さな部分が除去される。 特別な染色では、骨髄中の繊維鎖が同定され得る。
診断後の作業中に、医師は骨髄線維症の原因を特定しようとします。 このワークアップには、JAK2、MPL、およびCALRと呼ばれる特定の突然変異の遺伝子検査が含まれます。
処理
治療は主な原因に依存します。 原発性骨髄線維症の治療は、疾患の進行および全生存のリスクによって決定される。
- 観察：重大な症状がない場合は、注意深い待機療法が最良の治療法である可能性があります。
- 輸血：骨髄線維症で見られる貧血および血小板減少症は重度であり、頻繁な輸血が必要になることがあります。 輸血の頻度は、より激しい治療が必要かどうかを決定するかもしれない。
- 骨髄（幹細胞）移植：移植の決定は、リスクと利益の両方を慎重に検討する必要があります。
- ルクソリチニブ（Ruxolitinib）：この薬剤は阻害するJAK2は、重大な症状を有し、骨髄移植に適格ではないJAK2突然変異を有する患者に用いることができる。
- 脾摘出 ：脾臓の大きさが処置から減少しない場合、脾臓は外科的に除去され得る。
- Hydroxyurea： Hydroxyureaは、脾臓のサイズやその他の症状を軽減するために使用できる経口化学療法剤です。
- アンドロゲンおよびサリドマイドのような他の薬剤
- 放射線療法を用いて、脾臓のサイズを縮小することができる
二次性骨髄線維症の治療は根本的な原因に向けられています。 したがって、骨髄線維症が急性骨髄性白血病（AML）などの癌によって引き起こされる場合、それは化学療法で治療される。 骨髄線維症が自己免疫疾患に続発する場合、その障害の治療は血球数を改善する可能性がある。
どのような治療をしても、あなたの医療チームはあなたの健康を支配するために必要なすべての手順を順を追って説明します。 あなたの思考、質問、感情を彼らと共有するのをためらってください。