無血管性骨髄性化生としても知られる原発性または特発性の骨髄線維症は、骨髄が線維組織を発生させ、異常な血液細胞を産生する骨髄の疾患である。 特発性骨髄線維症は、 骨髄増殖性疾患の 1つである。 この障害は男性と女性の両方に影響を及ぼし、通常50〜70歳の個体で診断されるが、いずれの年齢でも起こりうる。
これは、1,000,000人のうち2人に発生すると推定されています。
症状
特発性骨髄線維症の患者の25％には何も症状がありません。 症状がある人には、
- 左上腹部の左上腹部または痛みに不快感を引き起こす拡大脾臓
- 弱み、疲れ
- 息切れ
- 体重減少
- 夜の汗
- 不明な出血
特発性骨髄線維症のいくつかのより深刻な形態は、
- 体内の任意の組織の骨髄の外側に形成される可能性のある血液細胞を発達させた腫瘍
- 肝臓への血流が遅くなり、「門脈圧亢進」と呼ばれる状態に至ります。
- 食道静脈瘤（食道静脈瘤と呼ばれる）は、破裂して出血する可能性があります。
診断
症状のない個体では、通常の医学検査で脾臓の拡大や異常な血液検査結果が見つかった場合に特発性骨髄線維症が発見されることがあります。 これらの結果は、正常血小板数（ 貧血を引き起こす ）、白血球の正常数よりも多い血小板、異常血小板数（高値または低値のいずれか）を示すことがあります。
しかし、一部の人は、血球の数にほとんど変化を示さないかもしれません。
個体の血液のサンプルを顕微鏡下で検査すると、異常な血液細胞が見られることがある。 他の血液検査も異常である可能性があります。 特発性骨髄線維症の診断を確認するために、骨髄のサンプル（生検）を採取し、顕微鏡下で線維症の有無を検査する。
処理
症状がない人は、一般的に治療されません。 異常を監視するために定期的に血液検査が行われます。
症状のある人は、不快感を和らげ、合併症のリスクを軽減することに基づいて治療を行います。 貧血の人は、鉄、葉酸および/または輸血を受けることがあります。 いくつかは、デルタゾン（プレドニゾン）またはゾメタ（ゾレドロン酸）などの薬剤で治療することができる。
血液細胞の数が多い個体は、Hydrea（ヒドロキシウレア）、Agrylin（アナグレリド）またはインターフェロンαのような薬物で治療することができる。
いくつかの個人は、脾臓を外科的に取り除く必要があるかもしれません（脾摘術）、特に合併症を引き起こしている場合。 他の治療には、放射線療法または骨髄（幹細胞）移植が含まれ得る。
見通し
特発性骨髄線維症の患者は平均して診断後5年間生存する。 しかし、障害のある人の約20％は10年以上生存しています。 これらの数字は、新しい治療法が開発され、研究が疾患の知識を向上させるにつれてますます増加しています。
ソース：
>「特発性骨髄線維症」 疾患情報。 2007年9月24日。白血病リンパ腫協会。
>ニブラック、ジョイス。 "MF FAQ" MPD-FAQs。 1999年2月3日。MPDリサーチセンター、Inc.