本態性血小板血症の治療の概要
本態性血小板血症（ET）は、骨髄増殖性新生物と呼ばれる一群の血液疾患の1つである。 他のタイプの骨髄増殖性新生物には、 原発性骨髄線維症および真性赤血球増加症が含まれる 。
本態性血小板血症における遺伝的変異は、極めて高い血小板数（血小板増加）をもたらす。 多くの人々は診断時に症状がなく、正常な平均寿命があります。
合併症には、凝塊形成（脳卒中、心臓発作、肺の凝塊、または深部静脈血栓症に至る）、 骨髄線維症の発症 、または急性骨髄性白血病（AML）への変換が含まれる。 本態性血小板血症の1つの珍しい合併症は、出血性疾患である後天性フォンビルブラント病の発症である。
大部分の人々は、合併症を予防するためにある時点で治療を必要とするでしょう。 しかし、通常の平均余命は珍しいことではありません。
治療オプション
あなたが本態性の血小板血症と診断された場合、次の自然な質問は、「私の治療法は何ですか？ 医師があなたと話し合うべきいくつかの選択肢があります。 医師の推奨する治療法は、症状、年齢、検査室の価値などのいくつかの要素に基づいている可能性があります。 大部分の人々は治療を必要とせずに数年経過しますが、これは典型的に凝固塊を発症する場合に開始されます。
- アスピリン：毎日の低用量アスピリンは、典型的には、血管運動症状を有する人々を治療するために使用される。 血管運動症状には、頭痛、めまい、胸痛、手足の焼灼、および視覚的変化が含まれる。 アスピリン療法が他の治療法と併用されることは珍しいことではありません。 高用量のアスピリン療法は出血リスクの増加と関連しており、推奨されていません。
- ヒドロキシ尿素：経口化学療法剤ヒドロキシ尿素は、血小板数を減少させることにより、必須のトロンボキシトーシスにおける血栓症の危険性を減少させる。 ヒドロキシ尿素は、低用量で開始され、血小板数が正常に近いまで増加する（1マイクロリットルあたり100,000〜400,000細胞）。 ヒドロキシ尿素は、一般に、有意な副作用なしに良好に耐容される。 副作用には、皮膚の色素沈着過剰（灰色化）、爪の変化（通常は爪の下の暗い線）、皮膚の発疹、および口腔潰瘍が含まれる。 ヒドロキシ尿素はまた、白血球数（特に好中球数）および完全血球数（CBC）での詳細なモニタリングを必要とするヘモグロビンを低下させる。
- アナグレライド：アナグレライドは、骨髄中の血小板の産生を阻害することにより血小板数を低下させる経口薬です。 ヒドロキシウレアが効果的でない場合に典型的に使用されます。 ヒドロキシ尿素と同様に、アナグレリドは低用量で開始され、所望の効果まで増加する。 副作用には、頭痛、心悸亢進（急速な心拍数）、体液貯留、および下痢が含まれる。 これらの副作用は、通常、継続的な治療によって解決される。
- アルファインターフェロン：アルファインターフェロンは、本態性血小板血症、真性赤血球増加症、および原発性骨髄線維症における血小板数を制御するために使用することができる。 脾臓の大きさも小さくすることができます。 アルファインターフェロンは皮下（皮膚の下）に毎日投与される。 アルファインターフェロンは、1週間に1回投与することができるペグ化インターフェロンと呼ばれる長時間作用型のものも入手可能である。 インターフェロン療法は、通常、妊婦またはヒドロキシ尿素療法に反応しない人々のために予約されている。
- 血小板凝集：血小板凝集は、血小板を循環から除去する手順である。 血液は、静脈内（IV）カテーテルを介して除去され、血小板が血液の他の部分（白血球、赤血球および血漿）から分離される機械内に収集される。 血小板を除いた血液は、生理食塩水または血漿のいずれかを用いてIVを介して身体に戻される。 血小板凝集は、非常に高い血小板数、重度の血餅形成（肺、脳内）、または出血を有する人々のために予約されている。 血小板凝集の影響は一時的なので、血小板数の長期的な制御のために別の治療を開始する必要があります。
上記の全ての治療は、本態性血小板血症を治癒させない。 それらは血小板数を減少させるだけであり、それにより血餅またはフォンビルブラント病を発症するリスクが減少する。 現時点では、本態性血小板血症の治癒療法はない。 幸いにも、治癒療法の不足にもかかわらず、本態性血小板血症を抱える人々の大部分は完全な生涯を生きることができます。
ソース：
Teferri A.本態性血小板血症の予後と治療。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。 （2016年6月15日にアクセス）