これまで骨髄増殖性疾患と呼ばれていた骨髄増殖性新生物（MPN）は、1つまたは複数の血液細胞（白血球、赤血球および/または血小板）の過剰産生を特徴とする疾患群である。 あなたは新生物という言葉を癌に関連付けるかもしれませんが、それは明確なものではありません。
新生物は、突然変異によって引き起こされる組織の異常な成長として定義され、良性（非癌性）、前癌性または癌性（悪性）として分類することができる。
診断時には、大部分の骨髄増殖性新生物は良性であるが、時間の経過とともに悪性（癌性）疾患に発展する可能性がある。 これらの診断でがんを発症するこのリスクは、あなたの血液学者との緊密なフォローアップの重要性を示しています。
ここ数年で骨髄増殖性新生物の分類がかなり変化しましたが、ここでは一般的な分類を見直します。
古典的な骨髄増殖性新生物
「古典的な」骨髄増殖性新生物には、
- 真性赤血球増多（PV）：赤血球の過剰産生を引き起こす遺伝子突然変異に由来するPV。 白血球数や血小板数も上昇することがあります。 この血球数の上昇は、血栓を発症するリスクを増加させます。 あなたがPVと診断された場合、あなたは骨髄線維症または癌を発症する可能性は低いです。
- 必須血小板血症（ET）：ETにおける遺伝子変異は、血小板における過剰産生をもたらす。 循環中の血小板数の増加は、血栓を発症するリスクを増加させます。 ETと診断されたときのがん発症リスクは非常に低いです。 ETは、排除の診断であるため、MPNの中でユニークです。 つまり、あなたの医師は、他のMPNを含む血小板数の上昇（ 血小板増加 ）の他の原因を除外することを意味します。
- 原発性骨髄線維症（PMF）：原発性骨髄線維症は、以前は特発性骨髄線維症または無形骨髄性化生と呼ばれていました。 PMFの遺伝子変異は、骨髄の瘢痕化（線維化）をもたらす。 この瘢痕化は、骨髄が新しい血球を作ることに挑戦します。 PVとは対照的に、PMFは一般に貧血（低い赤血球数）をもたらす。 白血球数と血小板数を増減することができます。
- 慢性骨髄性白血病（CML） ：CMLはまた、慢性骨髄性白血病と呼ばれ得る。 CMLは、BCR / ABL1と呼ばれる遺伝子突然変異の結果である。 この突然変異は、白血球の一種である顆粒球の過剰産生をもたらす。 当初、症状はなく、CMLはしばしば日常の研究室で発見されます。
非定型骨髄増殖性新生物
「非定型」骨髄増殖性新生物には、
- 若年性骨髄単球性白血病（JMML）： JMMLは、若年性CMLと呼ばれていました。 それは幼児期および幼児期に発生する稀な形態の白血病です。 骨髄は、骨髄白血球、特に単球（単球）と呼ばれるものを過剰生産する。 神経線維腫症I型およびヌーナン症候群の小児は、これらの遺伝的状態のない小児よりもJMML発症のリスクが高い。
- 慢性好中球性白血病：慢性好中球性白血病は、白血球の一種である好中球の過剰産生を特徴とするまれな疾患である。 これらの細胞は、あなたの器官に浸潤し、肝臓および脾臓（肝脾腫）の拡大を引き起こす可能性があります。
- 慢性好酸球性白血病/高好酸球症候群（HES）：慢性好酸球性白血病および好酸球増多症候群は、好酸球（好酸球増加症）の数が増加し、様々な器官に障害をもたらす疾患群を表す。 HESの特定の集団は、骨髄増殖性新生物（したがって、慢性好酸球性白血病という名前）のように作用する。
- 肥満細胞疾患：全身性（全身を意味する）肥満細胞疾患または肥満細胞症は、骨髄増殖性新生物のカテゴリーに比較的新しい付加物である。 肥満細胞疾患は、骨髄、胃腸管、皮膚、脾臓および肝臓に侵入する白血球の一種である肥満細胞の過剰産生に起因する。 これは、皮膚にのみ作用する皮膚肥満細胞症とは対照的である。 肥満細胞はヒスタミンを放出し、影響を受ける組織においてアレルギー反応を生じる。
ソース：
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