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若年性骨髄単球性白血病（JMML）とは何ですか？
若年性骨髄単球性白血病（JMML） - 定義
若年性骨髄単球性白血病（JMML）は、幼児および幼児に影響を及ぼす稀なタイプの攻撃的な血液癌である。 小児白血病の1％未満を占めています。 診断時の子供の平均年齢は2歳で、6歳以上の子供には珍しいことではありません。
男の子では女の子よりも2・5倍一般的です。
JMMLは、若年性慢性骨髄性白血病（JCML）、若年性慢性顆粒球性白血病、慢性および亜急性骨髄単球性白血病、および小児モノソミーとも呼ばれている7。
どのように起こるか
JMMLは、 単球として知られているタイプの細胞を典型的に生じる骨髄中の幹細胞のタイプのDNAに変化（例えば、突然変異）が蓄積する場合に生じる。 この変更により、影響を受けたセルは制御不能になります。
これらの異常な細胞の数が増加すると、骨髄を引き継ぐようになります。 時間が経つと、赤血球、健康な白血球および血小板を産生する骨髄の主要な仕事に干渉する。
危険因子
研究者はJMMLにつながるDNA変化の原因を知らないが、新しい研究はそれが子供の両親から継承される可能性があることを示唆している。
神経線維腫症タイプIおよびヌーナン症候群の子供はJMML発症リスクが高く、Noonan症候群のJMMLと診断された子供は最大14％です。
JMMLの兆候と症状
JMMLの徴候および症状は、骨髄および器官における異常な細胞の蓄積に関連する。 彼らは以下を含むかもしれません：
- 淡い肌
- 頻繁な感染または病気
- 異常な出血
- 拡大した脾臓（ 脾腫 ）および肝臓の拡大に関連する腫れた腹部
- 熱
- 発疹
- 食欲の減少
- 咳
- 発生遅延
これらは、他の非癌性状態の徴候および症状でもあり得る。 あなたの子供の健康を心配している場合は、あなたのヘルスケアプロバイダーを訪問するのが最善の方法です。
JMMLの診断
JMMLを診断するために、医師は血液検査の結果と骨髄吸引と生検を調べます。 特定の発見はJMMLを示す：
- 白血球数の上昇、特に高単球
- 低赤血球数（貧血）
- 低血小板数（血小板減少症）
- 第7染色体異常
フィラデルフィア染色体の欠如は、その疾患が慢性骨髄性白血病（CML）ではないことを決定するのに役立つだろう。
病気の経路
このタイプの白血病が働く3つの異なる方法があります。 第1のタイプでは、この疾患は急速に進行している。 第2のタイプでは、子供が安定している過渡期があり、続いて急速に進歩的な経過が続きます。 第3のタイプでは、小児は改善し、わずか9年間症状が軽度のままであり、その時点で治療なしで急速に進行する。
JMMLの治療
JMMLの主要治療法は幹細胞移植であるが、時には治療法も使用される。
手術
JMMLの治療における手術の役割は議論の余地があります。
一般的な研究プロトコール（The Children's Oncology Group-COG）では、脾臓を拡大したすべての小児に脾摘出（脾臓摘出）を推奨しています。 他の主なJMML治療プロトコル（小児期の骨髄異形成症候群の欧州ワーキンググループ - EWOG-MDS）は、それを患者の医師に任せて決定する。 この手順の長期的な利点がリスクを上回るかどうかは不明です。
化学療法
全体として、JMMLは化学療法に対する反応が乏しい傾向があります。 Purinethol（6-メルカプトプリン）とSotret（イソトレチノイン）は、小さな成功の尺度で使用されている薬です。
JMMLの治療にはその有益性が限られているため、化学療法は標準ではありません。
幹細胞移植
同種異系幹細胞移植は、JMMLの長期治療法を提供できる唯一の治療法です。 研究は、一致した家族性幹細胞ドナーまたは無関係のドナーと一致した場合に、同様の成功率を見出した。
JMMLの幹細胞移植後の再発率は30％〜50％と非常に高い。 再発は、移植後平均して3½月、ほとんどの場合1年以内に起こります。 しかし、これらの落胆した数にもかかわらず、患者はしばしば第2の幹細胞移植で治癒を達成する。
積極的な治療の必要性にもかかわらず、JMMLを患う子供たちは、幹細胞移植などの進歩によってずっと良くなっています。 ある研究では、家族性幹細胞を摂取した子供の5年生存率は55％であり、5年生存率は無関係ドナーを有する患者では49％であり、この治療は常に改善している。
ボトムライン
親として、あなたの赤ちゃんや子供が病気になっていると想像するのが最も難しいことの一つです。 このタイプの病気は、子供、両親、そして兄弟に多大な負担をかける可能性があります。 複雑な状況をあなたの子供に説明するのに苦労しているかもしれませんが、あなたの頭を自分で包み込むことはできません。
がんセンター、愛する人、友人、家族、隣人のサポートグループやリソースを活用してください。 あなたとあなたの家族は幅広い感情や感情を経験しているかもしれませんが、治癒の希望があり、JMMLを持つ子供たちが健康で生産的な生活を送ることを覚えておくことが重要です。
ソース
第2回国際JMMLシンポジウム「 白血病リサーチ 2009. 355-362」の報告書に掲載されている「若年性骨髄単球性白血病」と題する論文を発表した。
Emanuel、P. "若年性骨髄単球性白血病および慢性骨髄単球性白血病" 白血病 12 June 2008 1335-1342。
Locatelli、F.、Nollke、P.、Zecca、M.et al。 若年性骨髄単球性白血病（JMML）小児における造血幹細胞移植（HSCT）：EWOG-MDS / EBMT試験の結果 血 。 2005.105（1）：410-9
国立がん研究所。 PDQがん情報の要約。 健康専門家のバージョン。 小児急性骨髄性白血病/その他の骨髄性悪性疾患治療（PDQ®）。 オンラインで09/29/15に公開されました。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer、C.およびKratz、C.「若年性骨髄単球性白血病」 Oncology 2003 4：203-210 における現在の治療選択肢 。
Yoshimi、A.、Kojima、S.、Hirano、N.「若年性骨髄単球性白血病：疫学、病因論、診断、および管理の検討」 Pediatric Drugs 2010 2010 1：11-21。