骨髄腫および多発性骨髄腫は、同じ疾患を指す。 骨髄腫には様々な種類があり、疾患の活動、ならびに異常に産生されている抗体または免疫グロブリンタンパク質の種類によって分類される。
最初に骨髄腫と診断された人は、何らかの症状を呈していてもいなくてもよい。 症例は、全く症状がないことから、緊急の治療を必要とする合併症を伴う重度の症状に及ぶ。
特定のタイプのミエローマ - 不確定性のモノクローナル性ガンマパシー(MGUS) - 低レベルで余分な抗体を産生するが、臓器に重大な問題はない 。 それは活動性骨髄腫に進行することがありますが、それが起こると、通常ゆっくりとします。 MGUS患者の誰もが骨髄腫を発症するわけではありませんが、それが原因かもしれません。そのため、毎年のモニタリングが必要です。 MGUSは良性疾患であるが、多発性骨髄腫への転移リスクは年間1.5%程度である。
MGUS
MGUSと骨髄腫の2つの大きな違いがあります:
1.癌または他の疾患が異常なレベルの抗体タンパク質を産生させる場合、そのタンパク質はパラプロテインと呼ばれる。 このパラプロテインの量は、MGUSにおいて30g / L(<3g / dL)未満である。
2.血漿細胞はMGUSの骨髄検査で合計10%以上です。
くすぶりする骨髄腫
骨髄腫は、患者が無関係の何かを評価されているときに、ルーチンの血液検査によってしばしば発見されます。
くすぶりしないまたは無痛の骨髄腫は、ゆっくりと進行する早期の病気です。 骨髄および/または高レベルのMタンパク質 中の抗体産生プラズマ細胞のレベルが存在しても、骨または腎臓には依然として重大な損傷はない。
くすぶり、無症状の骨髄腫:
1.パラプロテインの量は30g / L(<3g / dL)より多い。
血漿細胞は骨髄検査で10%以上である 。
くすぶりした骨髄腫と本格的な多発性骨髄腫の主な違いは、骨髄腫関連器官または組織の障害がないことです。
多発性骨髄腫
症状がある、または活動性の骨髄腫は、骨髄中の形質細胞の数が増加しており、血液または尿中に検出されたM-タンパク質および結果として生じる器官の損傷を有する。 多発性骨髄腫には治療が必要です。 多発性骨髄腫のいくつかの症例では、癌性細胞は単一の骨に集まり、 形質細胞腫と呼ばれる腫瘍を形成する。
多発性骨髄腫の徴候および症状は様々であり、
- 骨の痛み、特に背骨や胸の痛み
- 吐き気、便秘、食欲不振、体重減少
- 精神的な曇り、混乱、疲労
- 頻繁な感染と発熱
- 脚の弱さやしびれ
- 過度の渇き、頻繁な排尿
症状のある骨髄腫は、血液中に見出される免疫グロブリンタンパク質のタイプによってさらに分類される。 免疫グロブリンは、重鎖および軽鎖と呼ばれる異なる部分を含む。 抗体は、それらが含有する重鎖部分のタイプ(G、A、M、DまたはE)によって命名される。
- 骨髄腫において最も一般的なMタンパク質はIgG型である。
- あまり一般的ではないIgA骨髄腫です。
- IgDおよびIgE骨髄腫は非常に珍しい。
- IgMの過剰産生は、 Waldenstromのマクログロブリン血症と呼ばれるまれな状態です。
いくつかのタイプの骨髄腫は、軽鎖のみの不完全免疫グロブリンを産生する。 これらは軽鎖骨髄腫と呼ばれています。 軽鎖タンパク質は、 Bence-Jonesタンパク質とも呼ばれます。 Bence-Jonesタンパク質が尿中にあると、それらは腎臓に蓄積し、損傷を引き起こす。
また、癌細胞が重鎖のみを過剰産生するいくつかのまれな疾患もある。 これらは重鎖疾患と呼ばれ、骨髄腫と特徴を共有する場合もあれば、そうでない場合もあります。
骨髄腫のおよそ1%は非分泌性骨髄腫と呼ばれています。 これらの患者において、Mタンパク質または軽鎖の産生は、血液または尿中で検出されるには不十分である。 これらの患者の疾患を特定するためには、特別な検査が必要です。
ソース
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