Bence-Jonesタンパク質は、尿検査を用いて検出することができる本質的に抗体の小片であり、主に多発性骨髄腫（血液癌の一種）の患者を診断およびモニタリングするためである。
多発性骨髄腫
多発性骨髄腫は、形質細胞と呼ばれる一種の白血球に形成される癌です。 血漿細胞は、感染症と戦うための抗体を作る細胞です。
抗体産生細胞の正常集団については、多様性は彼らのビジネスであると言えるだろう。 彼らは、すべての異なるタイプの抗体タンパク質を作製する。
多発性骨髄腫は、「形質細胞の単一クローン」を産生することができるいくつかの疾患の1つである。 単一のクローンを、同一のツイン細胞群に類似したものと考えてください。 この群衆は多様ではありません。 細胞の単一のクローンは一般的に同じ抗体タンパク質を作る。
Mタンパク質
Bence-Jonesタンパク質の議論では、骨髄腫タンパク質、Mタンパク質、パラプロテイン、遊離免疫グロブリン軽鎖およびMスパイクなどのいくつかの他の用語がしばしば用いられる。 これらの用語はすべて似ていますが、必ずしも互換性があるとは限りません。
Mタンパク質中の「M」はモノクローナルを意味し、これはタンパク質の集合が抗体産生細胞の1クローン由来であることを意味する。 これらの細胞はすべて同じ抗体または抗体部分を産生する。
ライトチェーン
抗体は、科学者が免疫グロブリンと呼ぶものです。免疫グロブリンは免疫学的な意味で、疾患との戦いを助け、グロブリンはタンパク質です。
これらの免疫グロブリンは通常かなり大きいが、それらは一緒に組み合わされるより小さい単位からなる。 抗体は、実際には、重鎖および軽鎖と呼ばれるいくつかのより小さいタンパク質からなる。
上の写真では、全抗体または免疫グロブリンを前景に見ることができますが、各抗体はいくつかの部分で構成されています。
青い部分は「重鎖」で、金の部分は「軽鎖」です。 この写真では、金の軽鎖は、多発性骨髄腫の患者または他の状態でBence-Jonesタンパク質になる可能性のあるものです。
Bence-Jonesタンパク質は、本質的に抗体のこれらのより小さな断片（軽鎖）の特別な集合である 。 このような豊富な尿中に存在する軽鎖の存在は正常ではありません。 通常、微量の軽鎖タンパク質のみが尿中に検出される。 しかし、尿中の軽鎖はさまざまな理由で発症することがありますが、すべてが癌ではありません。
モノクローナル軽鎖
今、Bence-Jonesタンパク質の場合、これらの軽鎖は単なる古い種類の軽鎖ではなく、 モノクローナル軽鎖であることを覚えておくことが重要です。
Bence-Jonesタンパク質は、次に、...
- モノクローナル（細胞の1つのクローン由来）
- モノクローナル軽鎖（同じものの多くのコピー、より小さな抗体部分）
- 尿中に検出され、多発性骨髄腫を含む様々な状態に関連する。
条件
Bence-Jonesタンパク質は特定のタイプのMタンパク質であり、体のろ過システムである腎臓を通過するのに十分小さいものです。 これは、これらの軽鎖が豊富に出現すると、あなたの血流からあなたの尿に移ることを意味します。
Bence Jonesタンパク質がヒトの尿中に見い出されるいくつかの条件があり、以下を含む：
- 多発性骨髄腫 - 多発性骨髄腫は、形質細胞の過剰産生（骨髄のBリンパ球から発生する細胞）がある血液癌です。 血漿細胞は、特定のウイルスや細菌から私たちを守る抗体を作る細胞です。 骨髄腫患者の50〜80％は、これらのタンパク質に対して陽性である尿検査を受けるであろう。
- Waldenstromのマクログロブリン血症 - Waldenstromのマクログロブリン血症は、B細胞（白血球の一種）で起こるまれな癌です。 B細胞は、抗体産生形質細胞になるプロセスを経る。 この疾患では、がんはB細胞において、形質細胞になる前に起こる。 したがって、Waldenstromのマクログロブリン血症は多発性骨髄腫とは異なるが、2つの状態はいくつかの点で類似しており、両者ともBence-Jonesタンパク質をもたらす可能性がある。
- MGUS - MGUSは、意義のない単クローン性ガンマパシーの略です。 この疾患は、多発性骨髄腫の前駆細胞であり、形質細胞数の増加を伴うが、多発性骨髄腫に関連する他の症状はない。
意義
Bence-Jonesタンパク質は、多発性骨髄腫患者の約2/3に存在します。 多発性骨髄腫は、形質細胞の過剰産生を伴う血液癌である。 肺がんに異常な肺がん細胞の過剰があるように、骨髄腫には過剰の形質細胞が含まれます。
血漿細胞は、私たちが病気と戦うのを助ける抗体を作る細胞です。 しかしながら、癌性の形質細胞は、病気との戦いを助ける抗体を作製せず、その代わりに、過剰な形質細胞は、すべて同じである過剰な抗体を作る。
身体内の免疫グロブリンの過剰は、いくつかの異なる角度から問題になる可能性があり、その一つは腎臓病である 。 通常、抗体は大きすぎて腎臓の細管を通って濾過されない。 Bence-Jonesタンパク質は、腎臓の濾過ユニットに入るのに十分小さい。 腎臓では、これらのタンパク質が蓄積し、腎臓の問題を引き起こす可能性があります。 いくつかのタイプのタンパク質は、他のタンパク質よりもこのように腎臓に害を及ぼす可能性がより高い。 過剰な軽鎖が体のさまざまな部分に影響する可能性のある他の結果もあります。
過剰量の軽鎖タンパク質を生じる病気と診断された場合、医師はおそらく関連する合併症を監視します。 過剰な軽鎖で起こりうる事の一つはアミロイド軽鎖アミロイドーシスと呼ばれ、軽鎖が一緒になってアミロイドと呼ばれる物質の沈着を形成し、これは様々な器官に損傷を引き起こす可能性があります。
尿検査
Bence-Jonesタンパク質の検査では、尿の採取を24時間行い、タンパク質の証拠を確認します。 Bence-Jonesタンパク質は、1800年代半ばにこれらの尿試料の異常な特性を最初に発見した化学病理学者、Henry Bence Jonesの名前が付けられています。 軽鎖にはカッパとラムダの2種類があります。 特定のタイプの軽鎖は臨床的意義を有することができる。
からの言葉
あなたが新たに診断された場合は、あなたの病気について学び、質問をしてください。 あなたの友人や愛する人からの支援を受けてください。 そして、希望につきまとう。 近年、 血液癌の治療法が著しく改善され、新しい治療法が現在臨床試験中である。
>出典：
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