リンパ形質膜芽腫の症状、診断および治療の選択肢
ワルデンズストロームのマクログロブリン血症とは何ですか？この病気と診断された場合、何を知る必要がありますか？
Waldenstromマクログロブリン血症
Waldenstrom macroglobulinemia（WM）は、希少な非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 WMは、Bリンパ球（またはB細胞）に影響を与える癌であり、IgM抗体と呼ばれるタンパク質の過剰産生を特徴とする。
WMは、ワルデンストレームのマクログロブリン血症、原発性マクログロブリン血症、またはリンパ形質細胞性リンパ腫とも呼ばれる。
WMでは、がん細胞の異常は形質細胞に成熟する直前にBリンパ球に発生します。 血漿細胞は、感染と戦う抗体タンパク質の産生を担う。 したがって、これらの細胞の数が増加すると、特異抗体IgMの量が増加する。
WMの徴候と症状
WMは2つの方法であなたの体に影響を与えることができます。
骨髄の混雑。 リンパ腫細胞はあなたの骨髄を詰まらせ、あなたの体が十分な数の血小板、赤血球、および白血球を生成することを困難にします。 結果として、これらの欠損は、貧血（低赤血球数）、 血小板減少 （低血小板数）、 好中球減少 （低好中球数 - 好中球は白血球の一種である） 。 これらの症状の中には、
- 歯茎出血、異常な挫傷、または鼻血などの異常なまたは異常な出血
- あなたが十分な睡眠を取っているにもかかわらず、異常に疲れていると感じる
- 激しい息切れ
- あなたが喧嘩していないような、頻繁な感染や病気
- 淡い肌
ハイパー粘度 。 骨髄への影響に加えて、あなたの血液中のIgMタンパク質の量の増加は、いわゆる粘稠度を引き起こす可能性があります。
要するに、高粘性とは、血液が濃くなったりグーイーになったりして、血管に容易に流れにくいということです。 過粘稠度は、次のような異なる徴候および症状を引き起こす：
- ぼやけや視力の悪化などの視力の変化
- 混乱のような精神状態の変化
- めまい
- 頭痛
- 足や手のうっ血やうずき
他のタイプのリンパ腫と同様に、がん細胞は、体の他の領域、特に脾臓および肝臓に存在し、痛みを引き起こす可能性があります。 腫れたリンパ節が存在することもあります。
これらの徴候や症状は微妙であり、それほど深刻ではない他の多くの症状に現れる可能性があることを忘れないでください。 あなたの健康への変化について懸念がある場合、あなたの医者または医療提供者に相談することが常に最善です。
WMの原因は何ですか？
他の多くのタイプの癌の場合と同様に、WMを引き起こす原因は知られていません。 しかし、研究者らは、この病気の人々に一般的に見られるいくつかの要因を特定した。 既知のリスク要因には、
- 60歳以上の年齢
- 不確定性のモノクローナル性ガンマパシー（MGUS）と呼ばれる状態の病歴は、
- 家族のWMの歴史
- C型肝炎ウイルス感染症
さらに、WMは男性より女性よりも頻繁に発生し、アフリカ系アメリカ人よりもアフリカ系アメリカ人よりも頻繁に発症する。
WMの診断
他のタイプの血液および骨髄癌と同様に、WMは通常、血液検査および骨髄生検および吸引を用いて診断される 。
完全な血球数は、赤血球、血小板、および白血球などの正常な健康な血球の数の減少を示し得る。 さらに、血液検査はIgMタンパク質の量の増加を示す。
骨髄生検および吸引は、骨髄中の細胞の種類に関する詳細を提供し、医師がWMを他の形態のリンパ腫と区別するのを助ける。
WMはどのように扱われますか？
WMは非常に稀なタイプのがんであり、研究者はさまざまな治療オプションについて学習するための長い道のりがあります。 結果として、新たにWMと診断された人々は、臨床試験に参加して、この状態についてより多くの科学者を理解するのを助けるかもしれない。
現時点では、WMの治療法は知られていませんが、病気のコントロールにいくつかの成功例があります。
- 血漿交換：血液中の異常に多量のIgMは、血液の粘稠性または厚さを引き起こす可能性があります。 この厚い血液は、栄養素や酸素が身体のすべての細胞に運ばれるのを困難にするかもしれません。 血漿からIgMの一部を取り除くと、血液の厚さを減らすのに役立ちます。 血漿交換中、患者の血液はIgMを除去した後、体内に戻ってゆっくり循環します。
- 化学療法と生物療法： WM患者はしばしば化学療法で治療されます。 使用することができる薬物のいくつかの異なる組み合わせがある。 これらの中には、Cytoxan（シクロホスファミド）+ Rituxan（リツキシマブ）とdexamethasone、またはVelcade（ボルテゾミブ）+ Rituxanとデキサメタゾンの併用があります。 実際にも臨床試験においても、WMを治療するために使用される多くの他の薬物および併用薬がある。
- 幹細胞移植： 幹細胞移植がWMの治療において果たす役割は不明です。 残念なことに、多くの喘息患者の高齢は、毒性の副作用を有する同種異系移植の使用を制限するかもしれないが、高用量の化学療法後の自家移植は、特に病気の再発を有する人にとって合理的かつ効果的な選択肢である。
- 脾摘出：他のタイプのNHLと同様に、WMを有する患者は、脾臓または脾腫を拡大することがある。 これは、脾臓におけるリンパ球の蓄積によって引き起こされる。 いくつかの患者にとって、脾臓の除去、または脾臓摘出術は、WMからの寛解を提供し得る。
- 腕時計： WMが問題を引き起こすまで、ほとんどの臨床医は治療に対する「腕時計」アプローチを選択します。 この場合、専門医が引き続き注意深く監視し、本当に必要となるまで、より積極的な治療（および関連する副作用）を遅らせることができます。あなたの身体の癌で日々の生活を送ることを想像するのは難しいかもしれませんが、それについて何もしないと、研究は、合併症を開始するまで治療を遅らせる患者は、すぐに治療を開始する人々よりも悪い結果を示さないことを示している。
それを集める
Waldenstrom macroglobulinemia（WM）は、非常にまれなNHLタイプで、米国では年間約1,500人しか診断されていません。 これは、Bリンパ球に影響を及ぼし、血液中に異常に多量の抗体IgMを生じる癌である。
それはあまり一般的ではなく、リンパ腫の知識が絶えず拡大しているため、現時点ではWMのための標準的な治療法はありません。 したがって、新たにWMと診断された多くの患者は、臨床試験に参加して、この異常な血液がんについてより多くのことを科学者が知る助けとなり、現在では標準になる薬を使用する機会が得られることを願っています。未来。
ソース
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