リンパ腫は、 白血球の一種であるリンパ球に影響する血液癌です。 リンパ腫の2つの主な種類は、 ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫またはNHLである。 リンパ腫は通常リンパ節から始まりますが、体内のどこにでも発生する可能性があります。 それらがリンパ節の外側に生じるとき、それらは節外リンパ腫と呼ばれる。
原発性骨リンパ腫は、 稀な 結節外リンパ腫である 。 リンパ腫がリンパ節の外側から始まるとき、悪性腫瘍が骨よりも胃腸管で始まることははるかに一般的です。
概要
原発性骨リンパ腫は、骨でリンパ腫が始まる非常にまれな状態です。 この状態は、 非ホジキンリンパ腫のすべての症例の約1〜2％を占め、小児および青年で3〜9％の高い発生率を示す。 他の場所から始まって骨にまで広がる癌は、原発性骨リンパ腫よりもはるかに一般的です。
誰が影響を受けますか？
原発性骨リンパ腫は主に成人に影響を及ぼす。 男性は女性よりも影響を受けやすい。 大部分のB細胞タイプの非ホジキンリンパ腫が 45〜60歳の間にピークを有するが、仙骨または尾骨の脊椎の底部に来ると、原発性骨リンパ腫はピークを有する10代と20代の発生率。
また、平均年齢12歳の子供ではまれなケースがあります。
症状
原発性骨リンパ腫に冒されたほとんどの人は、まず骨に痛みを感じます。 しばしば安静時でも痛みが感じられます。 これは他の症状が現れる前に何ヶ月も続くかもしれません。 リンパ腫がより大きくなると、それは肢の腫れを引き起こし、腕または脚の動きを制限する可能性がある。
発熱や体重減少などのリンパ腫の他の症状は一般的ではありません。
テスト
診断画像、X線、および骨のスキャンは、原発性骨リンパ腫の検出を助ける。 骨の腫瘍は、MRIまたはCTスキャンで骨の外観に特徴的な変化を示す。 リンパ腫に冒された領域には、骨を破壊する模様があります。
腫瘍のタイプを決定するために、骨の生検が行われる。 これは、顕微鏡検査のために腫瘍関連骨の小片を採取することにより、外科的に行うことができる。 他の検査は、腫瘍が広範囲に広がっているか骨に限定されているかを判断するのに役立ちます。 胸部、腹部および骨盤のPET / CTを用いて、 リンパ節の関与の程度および遠隔疾患の存在を判定することができる。
タイプ
最も一般的には、原発性骨リンパ腫は非ホジキンリンパ腫またはNHLである。 骨のホジキンリンパ腫ははるかに少ない可能性があります。 異なるタイプのNHLのうち、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはDLBCLは、最も一般的な原発性骨リンパ腫である。 リンパ腫のタイプは、追求されるかもしれない治療の種類に関する決定を導く。
処理
原発性骨リンパ腫は非常にまれであるため、1つの最適な治療レジメンが確立されていません。 現在の治療法は、通常、骨への放射線療法と組み合わせて数サイクルの化学療法からなる。
いくつかの異なる治療法やマルチモーダル治療が一般的ですが、放射線と化学療法の手順は発表されたレポートによって異なります。 原発性骨リンパ腫の生存率は、他の形態の非ホジキンリンパ腫よりも優れていることが多い。
マイアミ大学では、原発性骨リンパ腫の治療を受けている患者の80％以上が4年後に病気の進行がなく、53人の患者の研究で83％の無増悪生存期間（PFS）を認めたと報告しています。 化学療法または併用化学療法+放射線療法を受けた患者の間に差は見られなかった。
しかし、リツキシマブ+化学療法で治療したDLBCL患者のPFSの改善傾向が見られました。
結論
治療後、PET / CTスキャンは、治療に対する応答を評価するのに特に有用であり得る。 選択された治療後イメージング研究は、PET / CTスキャンであり、持続性疾患と線維化とを区別するのに役立つ。 患者はまた、長期再発についてモニタリングされるべきである。 骨リンパ腫は局所再発率が低く、原疾患とは離れた場所で再発することが最も多い。
ソース
このトピックの詳細については、次のソースを参照してください。
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