リンパ腫は、白血球の一種であるリンパ球に影響を及ぼすすべての癌であるが、時には類似性が終わるところである。 リンパ腫には多くの種類とサブタイプがあります。 2つの主なカテゴリーは、 ホジキンリンパ腫またはHL、および非ホジキンリンパ腫またはNHLである 。 NHLおよびHLの大部分は、リンパ節に由来することを意味する結節性リンパ腫である。
しかし、リンパ腫はほとんどどこでも発生する可能性があります。
定義：原発性外節性リンパ腫
リンパ節がリンパ節の外に出現したと考えられる場合、リンパ腫は外結節リンパ腫と呼ばれ、より正確には原発性節外リンパ腫と呼ばれます。 時々、身体のどこにリンパ腫が始まったのかを特定することは難しいかもしれません。 このような場合、医師はより近似した定義に従うかもしれません。 一度にリンパ腫が 扁平上の部位で主要な腫瘍塊- 最も明らかな塊 - を有する場合、それは扁桃外リンパ腫とみなされます。
重要な相違点
リンパ節 、または結節性リンパ腫で始まるリンパ腫のうち、ほとんどすべてが節節に関与することができます。つまり、結節外の部位に広がります。 リンパ節から他の器官に拡がるリンパ腫は、一次臍帯リンパ腫とはみなされない。 原発扁平上皮癌であるためには、リンパ腫はリンパ節の外側に由来していなければならない。
概要
原発性結節外リンパ腫は、NHLにおいてホジキンリンパ腫よりもはるかに一般的である。 すべてのNHLの33％までが原発性結節外リンパ腫と考えられているが、HLでは原発性節結以外の病気はまれであると考えられている。
原発性結節外リンパ腫の最も頻度の高い部位は胃腸管にあり、これらのほとんどすべてがNHLである。
胃腸管の次の最も頻繁な部位は皮膚である 。 しかし、NHLが皮膚だけで始まる場合、それは皮膚リンパ腫または皮膚リンパ腫と呼ばれます。
外節性リンパ腫はまた、脾臓、骨髄、胸腺、扁桃腺、およびアデノイドのリンパ組織にも発生する可能性があります - 鼻腔が咽喉を満たしているところに隠れている扁桃様組織の小さなパッチ。
胃、肺、眼周囲の構造、甲状腺、唾液腺、および小腸の免疫またはリンパ様細胞も原発性リンパ腫を引き起こす可能性があります。 これらの領域のリンパ腫には、「粘膜関連リンパ組織の周辺領域B細胞リンパ腫」または略してMALTのMZBCLが含まれる。
原発性鼻および喉のリンパ腫には、MALTのMZBCL、 びまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはDLBCL 、およびナチュラルキラー/ T細胞リンパ腫が含まれる。
原発性リンパ腫は男性の精巣に影響を及ぼし、原発性精巣リンパ腫と呼ばれます。 脳のリンパ腫、またはCNSリンパ腫も原発性であり得る。 脳および精巣の原発性節結以外のリンパ腫は、治療が困難な疾患と関連しているが、最近の研究では、これらの部位に特化した治療が有意な改善をもたらす可能性があることが示されている。
皮膚リンパ腫ではない原発性結節性濾胞性リンパ腫は、まれにしか発生しない。
原発性骨リンパ腫は、リンパ腫が骨で始まるまれな状態です。
原発性心臓リンパ腫は、心臓の最も稀な腫瘍の1つです。 原発性心筋リンパ腫は、すべての心臓腫瘍のわずか1.3％を構成し、すべての外節性リンパ腫のわずか0.5％を構成すると考えられている。 それが起こるとき、この腫瘍の最も一般的なタイプはびまん性大B細胞リンパ腫であり、通常、右心房および右心室が関与する。
原発性結節外リンパ腫の1つの観察は、一般に、 HIVおよびAIDSの出現に伴って劇的に増加することである。
原発性外節性リンパ腫 - 予後
リンパ腫が原発性結節外リンパ腫であるという事実は、治療計画および予後の要因となる可能性があるが、他の因子も同様に重要であり、またはより重要であり得る。
リンパ腫亜型、B細胞またはT細胞型、および原発性臓器または組織は、すべて重要な予後因子であり得る。
外節性関与 - 予後
ほとんどすべてのリンパ節腫脹は結節外の部位に広がることがあるが、これらの症例では原発性節結以外のリンパ腫とはみなされない。
NHLでは、最も有効な治療計画はいくつかの要因に依存しており、 胸腺外関与がその一つかもしれない。 時には、リンパ節に限定されたリンパ腫は、リンパ節の外側に広がっているリンパ腫よりも治療可能であり、より良好な予後を有する。 しかし、治療と成果に影響を与える他の多くの要因とともに、節外原発性NHLの幅広い可能性は、治療計画と予後が非常に個人的である可能性があることを意味します。
いくつかの症例では、節節外病変は進行した疾患の指標となります。 例えば、 ホジキン病では、脾臓および胸腺を除いて節節随伴が、IV期ホジキン病を示す。 しかしながら、後期ホジキン病でさえ、かなり治療可能である。
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