未分化大細胞リンパ腫(ALCL)

未分化大細胞リンパ腫(ALCL)は、T細胞から生じる非ホジキンリンパ腫(NHL)の比較的まれなタイプです。 T細胞は、感染から身体を保護する一種の免疫細胞です。 未分化大細胞リンパ腫、原発全身型、原発性皮膚型の2種類があります。

一次全身タイプ

ALCLの全身型は、小児および成人の両方に影響を及ぼす。 成人では、それは比較的まれなリンパ腫であるが、小児では、ALCLは全リンパ腫の1例に1例を占める。 このリンパ腫を有するほとんどの個体は、まずリンパ節拡大を訴えるが、 リンパ節を伴わずに腸または骨にほとんど影響を及ぼすことはない。

診断、リンパ節または罹患した器官からの生検を用いて行われる。 生検では、このリンパ腫の特殊な未分化パターンが顕微鏡下に示されます。 病理学者は、ALCLの癌細胞の表面上のCD30と呼ばれる固有の分子を同定することができる特別なリンパ腫マーカーを用いて生検組織をしばしば試験する。 このCD30分子の存在は、他のタイプのNHLとは別のものです。

ALKタンパク質と呼ばれる特別なタンパク質の別のマーカー試験もまた実施される。 ALCL患者はすべてALK陽性ではありません。

ALKタンパク質の治療を受けている人は、治療を受けていない人よりもうまくいく。 子供は成人よりALKタンパク質を有する可能性がより高い。

ALCLの診断が確認されたら、一連の検査を実施してリンパ腫の病期を見つける。

全身性ALCLは化学療法で治療される。 ALK陽性者の治療結果は一般に良好である。

ほとんどの一般的な形態のNHLで使用されているモノクローナル抗体であるリツキシマブは、T細胞リンパ腫では機能しないため、ALCLでは使用されていません。 代わりに、Brentuximab vedotin(Adcetris)はCD30分子を標的とし、2011年に治療後に疾患が残っているか、または以前の成功した治療後に疾患が戻ってきた患者のALCLの治療のためにFDAによって承認されました。

一次皮膚タイプ

皮膚タイプのALCLは、主に皮膚に影響する。 これは、 皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)の後に皮膚に影響を与える非ホジキンリンパ腫の2番目に一般的なタイプです。 皮膚のALCLは依然としてまれな状態で、主に高齢者に影響を与えます。

冒された人は、まず皮膚の腫れや潰瘍に気付きます。 医師を訪問すると、通常、診断を確定する皮膚生検が行われます。 特殊分子CD30のマーカー研究は、この疾患をALCLと命名する必要があります。

皮膚のALCLを有する約4人に1人がリンパ節を皮膚小結節または潰瘍の近くに感染させた。 胸部や腹部のリンパ腫を除外するための検査が行われるかもしれません。 骨髄検査は、ルーチン検査の一部として行うことができます。

皮膚のALCLは優れた予後を有する。 生命を脅かすことはまれではありませんが、成長が遅い疾患です。

一部の患者では、何の処置もなしに消えてしまうことさえある。 狭い範囲に限定された皮膚病変を有する患者にとっては、放射線治療が選択肢である。 広範な皮膚関与を有する患者は、経口錠剤または注射の形態のメトトレキサートと呼ばれる低用量の薬物で治療することができる。

ソース:

Brentuximab Vedotin、National Cancer Institute、2013年7月1日のFDA承認

小児非ホジキンリンパ腫の治療 - 医療専門家(PDQ®)、国立癌研究所、2012年1月26日更新。

成人非ホジキンリンパ腫治療 - 医療従事者向け(PDQ®)。 国立がん研究所。 2011年1月15日更新