原発性進行失調症（PPA）は、脳の正面、頭頂および側頭領域の萎縮に起因する進行性言語障害であり、通常は左側にある。 それは特に言語と言葉に影響を及ぼす痴呆の一形態です。 この人が発病したときに最も顕著な症状が言語障害であれば、PPAがあると言われています。
PPAを持つ人は、言語の生成、構文、オブジェクトの命名、言葉の理解に問題が発生することがあります。 他の認知機能も時間とともに障害を受けることがあるが、スピーチは診断の過程でPPA患者にとって最も障害のある領域である。 言語障害が他の非変性神経系または医学的障害の結果である場合、または失語症が時間とともに改善できる場合、PPAはないことに注意することが重要です。 PPAは、その名が示すように、時間とともに悪化する進行性の病気であり、3つの異なる変異体（非再発性（アラム的）とも呼ばれる）、勃起不全および意味論がある。
非変異体PPA（nfvPPA）
この変種の核となる特徴は、発声の生成や停止、あるいは労力のかかる発話の文法の欠如です。 個体は、主にこれらの症状のうちの1つしか有しておらず、依然として非フルエランスと診断され得る。
この場合の「文法の欠如」とは、短くて簡単なフレーズ、誤った文の構造、誤った語義の使用などを一貫して使用することを意味する場合があります。 労力のかかるスピーチは遅く、労力がかかり、通常のスピーチのリズミカルな質が欠けています。 非変異体を持つ人は、文章の作成が困難であることや、思考していることを話すために必要な筋肉を使用するために、非常に減少した速度で話を強いられることがあります。
一部の患者は、彼らが何を言いたいのかを知っている感情を記述することができますが、唇と舌で適切に言葉を形成することはできません。
2.対数増殖変異体PPA（lvPPA）
非浸潤性の患者と同様に、ロゴロピニック患者は、停止してゆっくりと話すように見えるかもしれないが、これらの休止は言葉発見の困難によって引き起こされる。 ロジオペニック変異体を持つ人は、スピーチで運動障害を起こすのではなく、単に彼らが言いたい特定の言葉を見つけられないように見えるので、彼らのスピーチで休止するでしょう。 実際、ギリシャ語に由来する「ロコペニア」という言葉は、「言葉の欠如」を意味します。このタイプのPPAを持つ個人は、他のPPAバリアントを持つ人々よりも一般的な記憶障害を経験する傾向があります。 小声で話している間、発声障害は検出するのが難しいかもしれませんが、特定の言葉を提供したり、より困難な質問への回答を表明したりすると、身体の不自由な人は苦労するかもしれません。 彼らは単語を見つける能力のギャップの周りに長く、不必要なパスを取るかもしれません。 しかし、通常の関節運動はより維持されるべきであり、スピーチには明らかな運動不全の誤りは含まれない。
3.セマンティックバリアントPPA（svPPA）
セマンティックPPAの特筆すべき機能は、日常的なオブジェクトの名前と単語の理解の欠如を思い出すことの難しさです。
たとえば、誰かが一見普通の会話をすることができ、突然「スイカ」という言葉を外国語のように扱うことができます。 さらに、人々は実際には何かの意味を失います。例えば、スイカがもっとメロンループやタマネギのようなものかどうかを知ることができないかもしれません。 この変種を持つ個人は、表面の失読症や聴覚障害を経験するかもしれません（言い方を変えると、音が聞こえるような言葉を書いて、言葉を音声的に書いています。例えば、 "yacht"を "yached" それにもかかわらず、生命現象を覚えたり、複雑な趣味を取り入れたり、難なくその道を見つけたりするなど、多くの認知能力はそのまま残ることがあります。
治療と予後
比較的まれな疾患であるPPAは、微妙な発語障害として始まる可能性があります。 しかし、進行性の病気として、時間とともに進歩し、患者は彼らが読んだことを読み書きし、話し、そして/または理解する完全な能力を失う可能性がある。 PPAを治療するために承認された特定の薬剤はまだないが、病気の管理には、言語療法士による単語検索の練習や、ドローイングやジェスチャーなどの他のコミュニケーション手段を使用する練習が含まれる。 さらに、PPAを服用している多くの人は、自分の状態を他の人に説明できるIDカードを運ぶことが有益であると感じています。 また、PPAで他者とつながることも有益であり、国際PPA患者とつながるウェブサイトはオンラインで見つけることができます。 疾患の異なる変異体は脳内の異なる問題によって引き起こされるため、潜在的な治療法を改善するために変異体の違いを理解することが重要です。
>ソース
> Gorno-Tempini ML、Hillis AE、Weintraub S、Kertesz A、Mendez M、Cappa SF、et al。 原発性進行失調とその変異の分類。 Neurology.2011; 76（11）：1006-14。