ほとんどの科学者にとって、人生はすべて再生に関するものです。 生物学的レベルでは、ヒト、真菌、植物、細菌などの生物は、デオキシリボ核酸（DNA）のビットをより効果的にコピーするための精巧なタンパク質ベースの方法と考えることができます。
実際には、生殖器の駆動は生きている生物の外に広がっています。 ウイルスは生きている人と生きていない人の間の奇妙な縁石の一例です。
ある意味では、ウイルスは生殖器に過ぎません。 ヒト免疫不全ウイルス（ HIV ）のようないくつかのウイルスの場合、DNAは再生を促進する分子でさえありません。 別のヌクレオチド、RNA（リボ核酸）は、駆動要因である。
プリオン病とは何ですか？
プリオン（米国ではプレオンと発音、英国ではプリーオン）は、DNAとRNAを含む生殖のよりよく理解されたメカニズムからさらに除外されています。 DNAとRNAはヌクレオチドであり、タンパク質を作るために使われる化学構造であり、生きている生物のビルディングブロックは成功裏に複製されるように設計されています。 プリオンは、複製するヌクレオチドを必要としないタンパク質であり、プリオンはそれ自身を世話する能力以上である。
異常に折り畳まれたプリオンタンパク質が正常プリオンタンパク質に侵入すると、正常タンパク質は異常に折り畳まれた別の病原体プリオンに変換される。 結果は突然変異したタンパク質の絶え間ないカスケードである。
遺伝性プリオン病の場合、それはプリオンタンパク質の異常な折り畳みを引き起こす遺伝子突然変異である。 残念なことに、これらは、正常に機能するために脳細胞によって使用されるのと同じタンパク質であり、その結果、神経細胞は死に至り、急速に進行する認知症をもたらす。 病気を引き起こすプリオンは何年も休眠しているかもしれませんが、症状が最終的に明らかになるとすぐに数ヶ月後に死亡する可能性があります。
クロイツフェルト・ヤコブ病 （CJD）、クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）、クルー、ゲルストマン・シュトラウスラー・シャインカー症候群（GSS）、および致死性家族性不眠症 （FFI）の5つの主なプリオン病が現在ヒトにおいて認識されている。 しかしながら、より新しい形態のプリオン病が発見されている。
彼らはどのように開発する
プリオン病は、家族性、後天性、散発性の3つの方法で獲得することができます。 プリオン病を発症させる最も一般的な方法は、感染または遺伝源のない自発的なようです。 百万人のうちの約1人が、この最も一般的な形態のプリオン病を発症する。 CJD、GSS、FFIなどのいくつかのプリオン病が遺伝することがあります。 他は、プリオンタンパク質と密接に接触することによって広げられる。 たとえば、クルーはニューギニアの食文化的儀式によって広まった。 脳が儀式の一部として食べられたとき、プリオンは摂取され、病気が広がった。 それほどエキゾチックではない例はvCJDです。私たちが肉を摂取するとき、動物から人々に広がることが知られています。 これは一般に「狂牛病」として知られており、生きている牛にプリオンが存在する場合に発生します。 エルクやヒツジのような他の動物もプリオン病を患うことがあることが知られています。 それは一般的ではありませんが、プリオン病は手術器具にも広がります。
症状
すべてのプリオン病はわずかに異なる症状を引き起こすが、すべてのプリオンは神経系に対して独特の愛情を持っているようである。 脳やプリオンの病気を含め、身体の多くの部分で細菌感染やウイルス感染が一般的に聞こえるのに対し、タンパク質自体は広範なヒト組織に見られるが、ヒトでは神経学的症状のみを引き起こすようである。 プリオン様のメカニズムが脳の外の病気の背後にあることを示すかもしれません。
神経系への影響は劇的です。 ほとんどのプリオン病は、海綿状脳症として知られているものを引き起こす。
海綿状という言葉は、病気が脳組織を侵食し、組織をスポンジのように見せる微視的な穴を作り出すことを意味します。 通常、最終的な結果は急速に進行する痴呆であり、犠牲者は数年から数年の間に慣れていたように思考能力を失うことを意味する。 他の症状には、不器用さ（ 運動失調症 ）、舞踏病または振戦などの異常な動き、および変化した睡眠パターンが含まれる。
プリオン病に関する恐ろしいことの一つは、プリオンに曝されてから症状が現れるまでの間に長期間インキュベーションすることができるということです。 人々は、典型的な神経学的問題で、彼らが持っていたプリオンが明らかになるまでに何年もかかることがあります。
処理
残念ながら、プリオン病の治癒はありません。 せいぜい、医師は不快感を引き起こす症状のコントロールを助けることができます。 欧州の小規模な研究では、CJD患者のFlupirtine（米国では入手不可）が軽度の改善を示したが、ライフスパンは改善しなかった。 クロルプロマジンとキナクリンの薬の試験では改善はみられなかった。 現時点でプリオン病は全世界的に致死的である。
ソース：
Geschwind MD、Shu H、Haman A、Sejvar JJ、Miller BL。 急速進行性認知症。 Annals of Neurology 2008; 64：97-108。
AH Ropper、Samuels、MA。 Adams and Victor's Principles of Neurology、第9版：McGraw-Hill Companies、Inc.、2009年