パーキンソン病と同様の障害
2002年3月27日に英国の俳優・コメディアンのダドリー・ムーアが死亡した時、公式の死因は肺炎であると列挙された。 しかし、実際には、ムーアは、バランス、筋肉制御、認知機能、および嚥下や眼などの自発的および不随意的な動きを制御する脳の部分の段階的な悪化を引き起こす進行性核上麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）移動。
進行性核上麻痺の原因
進行性核上麻痺の原因はほとんど分かっていないが、17番染色体と呼ばれる遺伝子の特定部分の突然変異と関連していると考えられている。
残念ながら、突然変異はそれほど一般的ではありません。 PSPのほぼすべての人がこの遺伝的異常を抱えていますが、一般集団の3分の2もそうします。 このように、突然変異は、障害の唯一の要因ではなく、寄与すると考えられる。 環境毒素やその他の遺伝的問題も影響を及ぼします。
科学者はまた、PSPがパーキンソン病またはアルツハイマー 病と関連しているかどうかについてはまだ完全に確信していない。
PSPは、人種、地理、職業に関係なく、10万人のうちの1人に影響を与えると推定されています。 男性は女性よりも若干影響を受ける傾向があります。 症状は、典型的に50歳から60歳の間に現れる。
PSPの症状
PSPの最も特徴的な、「伝説」の症状の1つは、目の動きの制御、特に目立たない機能です。 眼角膜浮腫として知られる状態は、眼球の周りの特定の筋肉の弱化または麻痺を引き起こす。 目の垂直方向の動きも一般的に影響を受ける。
状態が悪化すると、上向きの凝視も影響を受ける可能性がある。
焦点調節が不足しているため、眼底麻痺を経験している人は、頻繁に複視 、ぼやけた視力、および光感受性に不満を訴える。 まぶたのコントロールが悪い場合もあります。
脳の他の部分が冒されると、PSPは時間とともに悪化する傾向のある一般的な症状の範囲を明らかにするでしょう。 これらには、
- 不安定とバランスの崩れ
- 運動の一般的な減速
- 単語のスラーリング
- 嚥下困難（嚥下障害）
- 記憶喪失
- 顔面筋痙攣
- 首筋の硬直化による頭の後傾
- 尿失禁
- 抑制の喪失や急激な爆発を含む行動の変化
- 複雑で抽象的な思考の減速
- 組織や計画スキルの喪失（財務管理、失われた、仕事の約束など）
PSPの診断
PSPは、疾患の初期段階で一般的に誤診され、内耳の感染、甲状腺の問題、脳卒中、またはアルツハイマー病（特に高齢者）に誤って付随することがよくあります。
診断は主に症状の再検討に基づいて行われます。 医師が他の原因を排除する必要があるプロセスです。 脳幹の磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンを使用して診断を支援することができる。
PSPの場合、通常、脳を脊髄につなぐ部分には萎縮（萎縮）する兆候があります。 MRIでは、この脳幹の側面図が、「ペンギン」または「ハチドリ」という記号（その形は鳥の形に似ているため）と呼ばれるものを示すことがあります。
これは、症状、差別的検査、遺伝子検査とともに、診断を行うために必要な証拠を提供する可能性があります。
PSPとパーキンソン病との違い
PSPとパーキンソン病を区別するために、医師は姿勢や病歴などを考慮に入れます。
例えば、PSP患者は通常、直立姿勢またはアーチバック姿勢を維持し、一方、パーキンソン病患者はより前傾姿勢を取る傾向がある。
さらに、PSPの人々は、漸進的なバランスの欠如のために転倒しやすくなります。 パーキンソン病患者も落ちる危険性はかなり高いが、PSPの方は首の特徴的な硬化とアーチバック姿勢のために逆行する傾向がある。
PSPは、 パーキンソン症候群と呼ばれる神経変性疾患の一種であると考えられており、一部にはアルツハイマー病も含まれています。
治療オプション
PSPの治療法はありません。 いくつかの患者は、 レボドパなどのパーキンソン病治療薬と同じ薬に応答することがありますが、その反応は貧弱です（病気の診断に使用される別の差異）。
Prozac、Elavil、およびTofranilなどの特定の抗うつ薬は、人が経験しているかもしれない認知的または行動的症状のいくつかを助けることがあります。 歩行補助具やその他の適応デバイスは運動性を改善し、転倒を予防することができる一方で、投薬のほかに特別な眼鏡（二焦点、プリズム）が視覚障害に役立つことがある。
理学療法は運動の問題を改善するものではありませんが、関節の動きを止め、不活動による筋肉の劣化を防ぐのに役立ちます。 重度の嚥下障害の場合、栄養チューブが必要になることがあります。
パーキンソン病の深部脳刺激療法に使用される外科的に埋め込まれた電極およびパルス発生器は、PSPの治療において有効であるとは証明されていない。
からの言葉
PSPと限られた治療オプションについての理解が不足しているにもかかわらず、病気には決まったコースがなく、人によって大きく異なる可能性があることを覚えておくことが重要です。 一貫した医学的監督と良好な栄養状態で、PSP患者は実際には診断の後、何年も、さらには何十年も生きることができます。
この疾患に罹患している個人および家族にとって、孤立を避け、患者中心の情報および紹介へのアクセスを向上させるために、支援を求めることが重要です。 これらの組織には、ニューヨーク市に本拠を置くCurePSPのような組織が含まれており、個人およびオンラインサポートグループ、専門医のディレクトリ、訓練されたピアサポーターのネットワークがあります。
>出典：
>リング、H.「進行性核上麻痺に対する臨床的アプローチ」。 運動障害のジャーナル。 2016; 9（1）：3-13。