時間の経過とともに脳障害が致命的になる
クロイツフェルト・ヤコブ病は、英国で症例が増えた2000年に見出しを出しました。 これらの症例は、ウシ海綿状脳症（BSE）で汚染された食品、すなわち「狂牛病」として知られる変異型CJDを引き起こすプリオン病と関連していた。
国民は、BSEの人への伝達について懸念する十分な理由がある。
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、他のタイプのクロイツフェルト・ヤコブ病と同様に、急速に進行しており、常に致命的な神経障害である。 しかし、この病気は非常にまれである：1996年10月から2011年3月まで、英国では175例、フランスでは25例、スペインでは5例、アイルランドでは4例、オランダとアメリカではそれぞれ3例しか報告されていない（ USA）、カナダ、イタリア、ポルトガルでそれぞれ2人、日本、サウジアラビア、台湾でそれぞれ1人。
疾病管理予防センター（CDC）は、すべての種類のクロイツフェルト・ヤコブ病の米国における発生率を監視しています。
さまざまな種類の病気、常に致命的な
クロイツフェルト・ヤコブ病の治療法はありません。これは、3つの方法のうちの1つで起こることがあります。
- 約10〜15％の症例が遺伝子突然変異の結果として遺伝する。
- ほとんどの症例は、病気の家族歴のない人に散発的に出現するようです。
- 感染した脳組織との接触によって、感染症が発生するケースはごくわずかです。 医療処置の意図しない結果として起こった事例が記録されています。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、くしゃみや咳などの通常の方法で伝染することはありません。感染した人の配偶者や家族の病気は知られていません。
汚染された牛肉製品
変異クロイツフェルト・ヤコブ病の症例は、ヨーロッパで汚染された牛肉製品を食べることと関連しているようです。 同じ病気は、それが羊で起こるとき、「スクレイピー」と呼ばれます。 スクレイピーに感染した羊の製品は牛の飼料に使用されており、これが牛の感染方法であると考えられています。
科学者たちは、BSE、スクレイピー、クロイツフェルト・ヤコブ病の原因は他の病気のようなウイルスや細菌ではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質剤であることを発見しました。 プリオンは正常なタンパク質を感染性のある致命的なタンパク質に変換します。
脳への影響
クロイツフェルト・ヤコブ病は脳に影響を及ぼすため、脳の症状は神経学的なものです。 不眠症、うつ病、混乱、性格や行動の変化、記憶、調整、視力の問題などから微妙に始まります。 進行するにつれて、その人はミオクローヌスと呼ばれる痴呆および不随意で不規則な動きを急速に発症する。
病気の最終段階では、患者はすべての精神的および肉体的機能を失い、昏睡状態になり、結局死ぬ。 病気の経過は通常1年かかります。 この病気は一般的に50歳から75歳の人々に影響を及ぼしますが、クロイツフェルト・ヤコブ病の病気は若い年齢層にも影響を及ぼしています（年齢は18歳から53歳まで）。
診断が難しい
クロイツフェルト・ヤコブ病の診断のための決定的な医療検査はまだありません。死亡後は剖検でしか確認できません。 病気はまれであるため、医師の中にはそれを診断とはみなさず、 アルツハイマー病やハンチントン病 のような他の脳疾患の症状を間違えるかもしれません。 科学者たちは、感染した人の血液や組織のプリオンを将来的に洗練された新しい検査で検査できることを示唆しています。
ソース：
Collins、S.、A. Boyd、A. Fletcher、MF Gonzales、CA McLean、CL Masters。 「クロイツフェルト・ヤコブ病の死後診断における最近の進歩」 J Clin Neurosci 7（2000）：195-202。
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