ハンチントン病:症状、原因、予後および治療

ハンチントンとアルツハイマー病との違いは?

ハンチントン病(HD)は、遺伝的に親から子どもに伝播する進行性の神経変性疾患である。 HDでは、人の脳細胞は退化し始め、身体的、認知的および感情的な問題を引き起こす。 典型的な症状には、 認知症 、制御不能な身震いの動き、およびしばしば行動に対する洞察力の欠如が含まれる。

ハンチントン病の統計

米国では25万人もの人々がHDを持っています。

症状は通常30歳から50歳の間で始まりますが、 少年のHDは2歳の子供を対象としています。これも80歳の人に見られますが、それはまれです。 一般的に、若い人は症状が始まると病気の進行が速くなります。 男性と女性は同じように症状を発症する可能性があります。

ハンチントン病の症状

ハンチントン病の原因は何ですか?

HDのほとんどすべての症例は遺伝性であり、疾患が両親から遺伝していることを意味します。

あなたの父または母親がHDを持っている場合、HD遺伝子を持つ可能性は50%です。 HD遺伝子を継承すれば、ある時点でHDを開発することになります。 あなたがHD遺伝子を継承しなかった場合は、HDを開発したり、遺伝子をあなたの子供に渡すことはありません。

HDを使用している人の約1%〜3%は、HDを持つ親を持っていません。 その場合、その病気は家族の他の誰かには伝えられません。

科学者は1993年にHD遺伝子を同定した.HDのリスクがある人々の中には、彼らの遺伝子のキャリアであるかどうかを判定するために血液検査を受ける人もいるが、現時点では病気の治癒的治療がないため、

ハンチントン病の治療

ハンチントン病の治療法はありませんが、不随意運動の症状は、2008年に米国食品医薬品局(FDA)によって承認された唯一の薬物であるテトラベナジンで治療することができます。 アルツハイマー病に使用されるものと同様の他の薬物は 、HDの認知的、行動的および感情的な症状を治療するために使用することができる。 さらに、ハロペリドール(Haldol)およびオランザピン(Zyprexa)などの薬物がしばしば用いられる。

運動療法(例えば、物理療法や作業療法などのフォーマルな方法や、歩行や活動のような非公式の方法)は、HDが引き起こす低下を遅らせるのに役立ちます。

ハンチントン病の予防

現在、HDを防ぐ方法はありません。 しかし、活性体と健康な心を維持することは、症状の遅延や進行の遅延に役立ちます。

ハンチントン病の予後

この時点でHDの予後は不良です。 診断後の平均余命は10年から20年の範囲である。 死亡は通常、窒息や肺炎のような感染症と戦うことができないなど、HDの合併症に起因します。 しかし、HDの伝達に関与する遺伝子が同定されているため、研究者は損傷を逆転させる目的で、脳への影響を研究することによってこの疾患を標的としている。

また、投薬やその他の治療法を試験するための臨床試験が進行中です。

ハンチントン病とアルツハイマー病とはどのように異なるですか?

HDとアルツハイマー病の症状は当初はかなり類似していますが、HDの平均発症年齢(30〜50歳)はアルツハイマー病のそれよりもずっと若く、65歳以上の患者で発症します。両方の疾患は認知症を引き起こし、意思決定スキル、新しいものを学ぶ能力などがあります。

HDが進行するにつれて、人々は病気の古典的な身振り動作を表示します。 アルツハイマー病では、通常、動く人の能力は徐々に難しくなりますが、通常、多くの不随意運動を経験することはありません。 後半のHDでは、人々は通常、他の人が何を言っているのかを理解することができ、家族や友人は彼らに親しみを感じることがあります。 アルツハイマー病の末期では 、ほとんどの人が他の人を理解することができず、周囲の人に気づいていないようです。

さらに、HDのほとんどすべての症例が継承されていますが、ほとんどのアルツハイマー症例は直接継承されていません。

からの言葉

あなたやあなたの愛する人がハンチントン病と診断されたか、陽性と診断された場合は、多くの懸念を抱くのが普通です。多くのリソースとサポートがあることを知っていると、何を期待し、対処するかを学ぶ際に役立ちます。 ハンチントン病協会(Huntington's Disease Society of America)に連絡することから始めたいと思うかもしれません。ハンチントン病協会は、より多くの情報を提供できる組織の1つで、地元の支援団体でもあります。

ソース:

アルツハイマー病学会 認知症の原因を取り除く。

ハンチントン病協会(American Huntington's Disease Society of America) ハンチントン病の病期

ハンチントン病協会(American Huntington's Disease Society of America) ハンチントン病とは何ですか?

国立神経研究所および脳卒中研究所。 国立衛生研究所。 ハンチントン病情報ページを参照してください。