ルーゲーリッグ病（ALS）の寿命

診断後の長寿

あなたまたは愛する人がルーゲーリッグ病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症 （ALS）と診断された場合、あなたの質問の1つはこの疾患の予後です。 ALSは平均余命に大きな影響を及ぼしますが、身体機能の喪失を遅らせ、人生を延長する可能性のある治療法があります。

ALSとは何ですか？

ALSは、脳および脊髄の神経細胞に影響を及ぼす神経変性疾患である。

これは、脳から脊髄に到達する運動ニューロンに影響を及ぼす進行性疾患である。 これらのニューロンは体全体の筋肉を制御します。 時間の経過とともに、脳はこれらの運動ニューロンの死により筋肉運動を制御する能力を失う。

ALSの寿命

ALS患者の平均余命は、診断時から2〜5年です。 しかし、それは大きく異なります：

• ALS患者の50％以上が3年以上生きています。
• 20％は5年以上住んでいます。
• 10％以上は10年以上生きる。
• 5％は20年以上生きるでしょう。

寿命を延ばす方法

ALSの治療法や病気の進行を完全に止める方法はありませんが、平均余命を改善するためにできることがいくつかあります。 これらには、

• 医薬品：リルゾールは1995年以来使用されており、2〜3カ月間の平均余命を延ばすための無作為化二重盲検臨床試験で示されていますが、それほど厳密ではない研究により、 さらに、生活の質の向上と機能の持続を助けることができる症状管理のために、他の薬剤が使用されている。 Radicava（エダラボン）は2017年に承認されました。臨床試験では、身体機能の低下が減りました。

• 非侵襲的換気： 非侵襲的換気 （NEV）の使用は、それが毎日どのくらいの期間使用され、異なる患者の特性に応じて、7ヶ月から11ヶ月の生存を延長することが示された。 NEVの主なモードは、正圧の換気であり、基本的には口と鼻にフィットするマスクを通して呼吸しています。

• 経皮内視鏡的食道（PEG）：栄養チューブを胃の中に入れ、腹壁を通って体外に導く。 研究は生存時間に一貫した影響を示すことはできませんでしたが、アメリカ神経学会は、ALS患者の体重を安定に保つためにPEGを使用することを推奨しています。 異なる医師は、いつPEG法を行い、このように給餌するのが最適な時期かについて、さまざまな考えを持っています。

からの言葉

近年、ALSの支援および治療が進歩している。 ALSの治療やケアの選択肢を教えることは、この困難で複雑な診断を理解するのに役立ちます。 ALSの人ができるだけ長く快適に暮らせるようにするためにできることを医師に相談してください。

_ソース：

> ALSについて知っておくべき事実。 ALS協会。 http://www.alsa.org/about-als/facts-you-should-know.html。

> Radicava（Edaravone）についてのよくある質問 ALS協会。 http://www.alsa.org/research/radicava/radicava-frequently-asked-questions.html。

> Miller RG、et。 al。 練習パラメータの更新：筋萎縮性側索硬化症患者のケア：薬物、栄養および呼吸療法（エビデンスベースのレビュー）：アメリカ神経学会の品質基準小委員会報告。 Neurology 2009; 73; 1218-1226。

> Pinto S、Carvalho MD。 筋萎縮性側索硬化症患者の呼吸不全の治療に新しい命を吹き込む。 神経変性疾患管理 。 2014; 4（1）：83-102。 doi：10.2217 / nmt.13.74。