症候群、診断、および高脂血症症候群の治療のレビュー
概要
低好酸性症候群（HES）は、臓器（皮膚、肺、心臓、胃腸管）に障害を引き起こす高レベルの好酸球（好酸球増加症）を特徴とする稀な疾患群である。 大部分の人々は診断時に20歳以上であるが、小児でも起こり得る。 HESの大部分は良性（非癌性）状態と考えられているが、サブセットは癌に進展する骨髄増殖性新生物と考えられている。
定義
Hypereosinophiliaは、少なくとも1ヶ月間隔てられた2回の別々の機会に2回の完全血球数（CBC）で1500細胞/マイクロリットルを超える絶対好酸球数および/または生検で組織の好酸球増加症の確認として定義される。 組織内の高脂血症は、生検領域に基づいて定義される。 骨髄生検では、有核細胞の20％以上が好酸球である場合に好酸球増加症が定義される。 他の組織では、それは病理学者（生検を検討する医師）の意見で、好酸球の組織への「広範な」浸潤として定義される。
いくつかの状態が好酸球増加症を引き起こすことがあるが、これらはHESに見られる組織損傷をめったに引き起こさない。 好酸球増多は、軽度（500〜1500好酸球/マイクロリットル）、中程度（1500〜5000好酸球/マイクロリットル）、および重度（好酸球/マイクロリットル5000超）の3つのカテゴリーに分類することができる。
タイプ
HESは3つの大きなカテゴリーに分類することができる：原発性（または新生物性）、二次（または反応性）、および特発性。 特発性HESは、排除の診断であり、これは、好酸球増加症の他の原因を特定することができないことを意味する。 初代HESでは、遺伝的変化が骨髄を刺激して、 真性糖尿病の真性赤血球症または本態性血小板血症と同様に好酸球生成を促進する。
二次HESでは、根底にある状態（寄生虫感染、リンパ腫など）は、好酸球産生を刺激するタンパク質（サイトカインと呼ばれる）を産生する。
症状
HESの症状は、患部に基づいており、以下が含まれます：
- 皮膚：湿疹、皮膚の肥厚、蕁麻疹、
- 肺：咳、息切れ、喘鳴
- 心臓：胸の痛み、呼吸困難、
- 神経学的疾患
- 血栓（血栓症）
- 目：ぼやけた視界
- 消化管（消化管）：体重減少、腹痛、嘔吐、下痢
診断
上記のように、好酸球は、5種類の白血球（好中球、リンパ球、単球、好酸球および好塩基球）のうちの1つである。 最初の診断テストは完全な血球数です。 2回に1500細胞/マイクロリットルを超える好酸球の数は、さらなる試験を正当化する最初は、より一般的な好酸球増加の原因を排除すべきである。
HESが疑われると、評価は臓器の関与を探すことに焦点を当てています。 心臓の評価には、心電図（ECG）および心エコー図（心臓の超音波）が含まれる。 肺機能検査を行うべきである。 コンピュータ断層撮影（CT）は、肺または腹部におけるHESの徴候を探すために使用される。
追加試験は、骨髄増殖性新生物の証拠があるかどうかを判断することに焦点を合わせる。 これには、血液検査と骨髄吸引/生検が含まれます。 骨髄の組織は、HESに関連する遺伝的変化について試験される。 肥満細胞の数が増えた場合は、全身性の肥満細胞症（別のタイプの骨髄増殖性新生物）を探すための検査が行われます。
処理
あなたの治療は、好酸球増加症候群のタイプと症状の重症度によって決まります。 診断時に治療が必要であることは稀であるが、重度のHESはめったに治療を必要としないことはめったにない。
- ステロイド：プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどのステロイドを使用することができます。
- イマチニブ：イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる癌を治療するために使用される経口薬です。
- ビンクリスチン：ビンクリスチンは静脈内（IV）化学療法で、使用することができます。 あなたが反応すれば、数時間以内に好酸球の数が減少する可能性があります。
- Hydroxyxurea：Hydroxyureaは経口化学療法薬です。 この医薬品への反応を見るのに2週間ほどかかることがあります。
骨髄増殖性新生物（ビタミンB12レベルの上昇、脾臓の拡大、非定型好酸球など）の特徴がある場合、初期治療はイマチニブである。 心臓病がある場合、ステロイドが追加されます。 イマチニブが有効でない場合には、使用可能ないくつかの同様の薬物がある。 HES患者の大多数は治療を必要としないが、臓器障害、血栓（血栓症）の発症、および疾患の進行を注意深く監視する必要がある。 臓器の関与がある場合、ステロイド剤が第一選択薬です。 長期ステロイドの使用は多くの副作用と関連しているため、症状がコントロールされると、継続的治療のために、ヒドロキシ尿素、アルファインターフェロン、メトトレキセートなどの別の薬剤に移行する可能性があります。
上記のように、ステロイドは治療の主流です。 ステロイドを始める前に、Strongyloidesと呼ばれる寄生虫感染の危険性があるかどうかを判断することが非常に重要です。 ステロイドはStrongyloidesの感染を著しく悪化させる可能性があります。 緊急治療が必要で、Strongyloides感染が懸念される場合は、感染症の治療を受けます（2日間の経口薬）。
からの言葉
好酸球増加症候群を学ぶことは恐ろしいことがあります。 幸いにも、HES患者の大部分は治療を必要としません。 彼らのために、いくつかの選択肢があり、現在さらに研究されています。
>ソース
> Roufosse F、Klion AD、Weller PF。 Hypereosinophilic syndromes：臨床症状、病態生理、診断およびHypereosinophilic syndromes：治療。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。 （2016年7月5日にアクセス）