あなたの子供の1歳の健康診断中、あなたの小児科医が完全な血球数（CBC）を送るのは珍しいことではありません。 このCBCは、子供が母乳や調合乳から全乳に移行する際の鉄欠乏性貧血のスクリーニングに使用されます。 小児科医があなたの子供が貧血ではないが、白血球数、特に好中球と呼ばれる細菌と戦っている細胞が低いことを知らせるために電話をかけたときに、あなたはショックを受けるかもしれません。
この時点で、あなたは少し恐怖を感じ、何が間違っているのだろうかと思います。
幸いにも、子供の好中球減少 （低好中球数）の最も一般的な理由は、ウイルス感染です。 ウイルス感染の間、好中球の産生が減少し、好中球減少症を引き起こす可能性がある。 感染が治まると、好中球数は正常に戻りますので、小児科医はCBCを1〜2週間で繰り返すことを推奨するかもしれません。 好中球減少が持続する場合、あなたの子供は、好中球減少の原因を決定するために血液学者に紹介されるかもしれません。
小児の自己免疫性好中球減少症とは何ですか？
小児自己免疫好中球減少症は、小児期の慢性良性好中球減少症とも呼ばれる。 この状態は、 免疫性血小板減少症（ITP）および自己免疫性溶血性貧血（AIHA）と同様である。 骨髄が好中球を正常に作るという事実にもかかわらず、体は好中球に対する抗体を誤って破壊し、好中球減少を引き起こす。
小児の自己免疫性好中球減少症は、典型的には6〜15ヶ月齢の乳児に現れるが、いずれの年齢でも、成人期にさえも起こり得る。 ITPまたはAIHAと組み合わせた自己免疫性好中球減少症をエバンス症候群といいます。
症状
自己免疫性好中球減少症の子供の大部分は症状がない。 例外的に低い好中球数にもかかわらず、重度の感染症はまれであるためです。
好中球減少症は、耳または呼吸器感染症に続発するCBCドリューで発見される可能性がある。 いくつかの子供は、口内炎や皮膚感染を経験するかもしれません。
診断
他の好中球減少症と同様に、最初の診断検査はCBCです。 絶対好中球数（ANC）は、典型的には1マイクロリットルあたり1000細胞未満であり、500未満であり得る。通常、ヘモグロビンおよび血小板数は正常である。 末梢血塗抹標本、顕微鏡下での血液細胞の検査も描くことができる。 好中球の数は少ないが、それらは正常な外観を有する。
次に、医師は、あなたの子供が循環好中球減少症 （好中球が21日おきに2〜3日しかない状態）を持たないことを確実にするために、毎週2回CBCを少なくとも6週間取得するでしょう。
あなたの医師は、検査のために、好中球に対する抗体が存在するかどうかを判定し、それらを破壊から守ることができます。 このテストが肯定的であれば、診断を確定する。 残念ながら、検査が陰性であれば、自己免疫性好中球減少を除外しない。 一部の患者では、抗好中球抗体は決して同定されない。 これらの症例では、年齢と呈示が自己免疫性好中球減少症の像に適合すれば、診断が推測される。
まれに、好中球減少症の他の原因を除外するために骨髄検査が必要かもしれません。 これは、典型的には小児の自己免疫性好中球減少症の典型的な描写に合わない子どもに見られる。
処理
小児期の自己免疫性好中球減少症に対する特別な治療法はない。 抗好中球抗体は自発的に消失し、好中球数は正常に戻る。 自発的な回復は5歳までに起こり、好中球減少症は平均20ヶ月間続く。
好中球減少症は感染リスクを高めるので、すべての発熱は医学的評価が必要です。
これは、典型的には、CBC、血液培養（細菌を探すためにガラス瓶に血液を入れる）、および少なくとも1回の抗生物質投与からなる。 ANCが500細胞/ mL未満の場合、観察のためにIV抗菌剤で入院する可能性があります。 あなたの子供がよく見え、ANCが1000細胞/ mLより大きい場合、外来患者のフォローアップのために家に帰られる可能性が高いです。
ステロイドおよび静脈内免疫グロブリン（IVIG）のような他の免疫血液疾患（ITP、AIHA）に使用される薬物は、自己免疫性好中球減少症においては成功していない。 時には、フィルグラスチム（G-CSF）を活性感染中に使用して、骨髄から血液循環への好中球の放出を刺激することができる。
ソース
コーティングTD。 免疫好中球減少症。 UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。