エバンス症候群は、免疫系があなたの白血球、赤血球および/または血小板を攻撃する2つ以上の免疫血液学的疾患の組み合わせです。 これらには、 免疫血小板減少症（ITP） 、 自己免疫溶血性貧血（AIHA） 、および/または自己免疫性好中球減少症（AIN）が含まれる。 これらの診断は、同時に発生する可能性がありますが、2人の異なる時間に同じ患者で発生することもあります。
例えば、ITPと診断され、2年後にAIHAと診断された場合、あなたはエバンス症候群になります。
症状
ほとんどの場合、ITP、AIHA、またはAINのような個々の障害の1つで既に診断されています。 エバンス症候群は、個々の障害のいずれかと同様に見える。 症状には以下が含まれます：
低血小板数（血小板減少症）が最も一般的です：
- 挫傷の増加
- 出血の増加：口中の血液のしみ、鼻血、歯肉の出血、尿または便の血
- 皮膚に小さな赤い点がpetechiaeと呼ばれる
貧血：
- 疲労や疲れ
- 息切れ
- 上昇した心拍数（頻脈）
- 皮膚（黄疸）または目（強膜黄疸）の黄色化
- 濃い尿（紅茶またはコカコーラ色）
低好中球数（好中球減少症）：
- 熱
- 皮膚や口の感染
- しばしば症状がない
なぜエバンス症候群が原因で私の血の数が少なくなるのですか？
エバンス症候群は自己免疫疾患です。
何らかの未知の理由により、あなたの免疫系が、あなたの赤血球、血小板、および/または好中球を「外来」として間違って識別し、それらを破壊します。 ITP、AIHA、AINのように、エバンス症候群で1人に1人しか血球がない人がいる理由は完全に理解されていません。
診断
エバンス症候群を持つほとんどの人々がすでに診断の1つを担っているので、別のものの提示はエバンス症候群に等しい。 たとえば、ITPと診断されて貧血が発生した場合、医師は貧血の原因を特定する必要があります。 あなたの貧血がAIHAによるものであると判明した場合、エバンス症候群と診断されます。
これらの障害はあなたの血球数、完全な血球数（CBC）に影響を及ぼすため、作業の第一歩です。 あなたの医師は、 貧血 （低ヘモグロビン）、 血小板減少症 （低血小板数）または好中球減少症 （低好中球数、白血球の一種）の証拠を探しています。 あなたの血液は、原因を特定しようとするために顕微鏡下で検査されます。 ITPとAINは、特定の診断テストがないことを意味する排除の診断です。 あなたの医師はまず他の原因を除外しなければなりません。 AIHAは、複数の試験、最も具体的にはDAT（直接抗グロブリン試験）と呼ばれる試験によって確認される。 DATは、免疫系が赤血球を攻撃しているという証拠を探します。
トリートメント
可能な処置のリストがたくさんあります。 治療は、罹患している特定の血液細胞を対象とし、何らかの症状（能動出血、息切れ、心拍数上昇、感染）があるかどうかに関係します。
- ステロイド：プレドニゾンのような薬剤は、様々な自己免疫疾患において長年使用されてきました。 これらはAIHAの第一線治療薬であり、ITPでも使用されています。 残念ながら、エバンス症候群の場合、長期間ステロイドが必要な場合があり、高血圧（高血圧）や血糖上昇（糖尿病）などの問題が発生する可能性があります。 このため、医師は代替療法を探す可能性があります。
- 静脈内免疫グロブリン（IVIG）： IVIGはITPの第一線治療薬です。 本質的に、IVIGは一時的にあなたの免疫系をそらすので、血小板は急速に破壊されません。 IVIGはAIHAまたはAINでは有効ではない。
- 脾摘出：脾臓は、エバンス症候群における赤血球、血小板および好中球の破壊の主要な場所である。 一部の患者では、脾臓の外科的除去は血球数を改善する可能性があるが、これは一時的なものでもよい。
- リツキシマブ：モノクローナル抗体と呼ばれる薬剤のリツキシマブ。 Bリンパ球（抗体産生白血球）が減少し、血球数が改善されます。
- G-CSF（フィルグラスチム）： G-CSFは、より多くの好中球を作るために骨髄を刺激するために使用される薬剤です。 特に、感染している場合は、AINの好中球数を増加させるために使用されることがあります。
- 免疫抑制薬：これらの薬は免疫系を阻害する。 これらには、ミコフェノール酸モーテル（MMF）、アザチオプリン（イムラン）、タクロリムス（プログラフ）などの薬剤が含まれる。
私が治療される可能性は何ですか？
患者は個々の治療に応答して血中数の改善を示すかもしれないが、一時的な場合には追加の治療を必要とする場合もある。
>出典：
> Schrier SL。 暖かい自己免疫性溶血性貧血：UpToDatePost TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MAにおける治療。