肥満細胞症は一口である。 あなたやあなたの愛する人が聞いたことのない病状を抱いていることを聞くと、恐ろしいことがあります。 肥満細胞症は、肥満細胞病とも呼ばれる。 肥満細胞は、免疫系の白血球細胞の一種です。 彼らは好塩基球に関連しており、アレルギーやアナフィラキシー （重度のアレルギー反応）に関与しています。
本質的に、肥満細胞は化学物質を放出することによって必要とされるときに組織の領域に他の免疫細胞を引きつける。 過剰な数の肥満細胞が組織に集まると、肥満細胞症と呼ばれます。 肥満細胞が皮膚にのみ集まるとき、それは皮膚肥満細胞症と呼ばれる。 それが複数の器官で起こるとき、それは全身性肥満細胞症と呼ばれる。 全身性肥満細胞症は、 骨髄増殖性新生物と考えられている。
肥満細胞症のリスク、徴候、および症状
肥満細胞症はそのようなまれな疾患であるので、どれだけ多くの人々が肥満細胞症を有するのかは不明である。 男性と女性は同じように影響を受けているようです。 小児では、ほとんどの症例が皮膚であり、成人では全身性の肥満細胞症がより一般的である。
肥満細胞症は複数の臓器で起こりうるため、症状は大きく異なる可能性があります。 マスト細胞がヒスタミンや他の化学物質を放出すると、ほとんどの症状が起こります。
皮膚の所見が最も一般的であり、以下を含む：
- 発疹：肥満細胞症にはいくつかの種類の発疹があります。 時にはそばかすように見える褐色/褐色の領域になることがあります。 他の時は、皮膚に赤い斑点のように見えます。
- かゆみ（かゆみ）：特に発疹（擦り傷/擦り傷）や急激な温度変化（シャワーの湯のような）に曝されたときに発疹がかゆくなることがあります。 これはDarierのサインと呼ばれています。
- フラッシング （赤、暖かい肌）
- ブリスター
他の症状は、肥満細胞の浸潤の領域を伴う器官を反映する。 胃腸症状は一般的であり、腹痛、吐き気、嘔吐、下痢が含まれる。 筋肉および骨の関与は、疼痛または骨減少症/骨粗鬆症（骨強度の低下）を伴い得る。 アレルギー反応およびアナフィラキシー反応は、低血圧（失神）、失神（失神）、疲労（疲労）、息切れ、喘鳴または目の腫れ、唇、舌または咽喉でも起こります。 すべての患者にこれらの症状があるわけではありません。
肥満細胞症の症状を引き起こすものは何ですか？
肥満細胞症の人々には常に症状はありません。 時々症状は他のものによって誘発される。
- 薬物：鎮痛薬（モルヒネ、コデイン）、非ステロイド性抗炎症薬（イブプロフェンのようなNSAIDs）、バンコマイシン（抗生物質）または筋弛緩薬
- 運動
- 皮膚をこする、特に肥満細胞症に関連する発疹
- 極端な温度変化
- スパイシーな食べ物
- アルコール
- 感染症
- 手術
- ミツバチ、ハチ、黄色のジャケット、ホーネッツ、アリ、クラゲ、またはヘビの咬傷
- 感情的ストレス
肥満細胞症の診断
肥満細胞症の診断は、主に患部（皮膚、骨髄、胃腸管など）の生検に焦点を当てている。
症状が大きく変わる可能性があるため、診断は難しい場合があります。
世界保健機関（WHO）は、以下で検討する肥満細胞症の診断基準を発表している。
皮膚肥満細胞症：症状および皮膚生検は皮膚肥満細胞症と一致し、全身性肥満細胞症と一致する特徴はない。
全身性肥満細胞症：主要な基準および1つのマイナーな基準または少なくとも3つのマイナーな基準を持たなければならない。
- 主な基準：生検（骨髄または罹患臓器のいずれか）には、肥満細胞浸潤の領域が複数存在しなければならない（肥満細胞が15以上であると定義される）。
- マイナー基準：
- 生検（骨髄または罹患臓器のいずれか）：浸潤のマスト細胞の25％以上が非典型的である（正常なマスト細胞のように見えない）
- 血液、骨髄または他の組織（ KIT遺伝子）における肥満細胞症に関連する遺伝子突然変異の検出。
- 生検でのマスト細胞は、正常なマスト細胞では検出されないいくつかの追加のマーカー（CD2および/またはCD25）を発現する。
- 20ng / mLを超えるトリプターゼ（肥満細胞に見出されるタンパク質を分解する酵素）。 これらのレベルは、マスト細胞白血病（マスト細胞病の癌性形態）において通常非常に高い。
トリートメント
他の同様の状態と同様に、疾患の重篤度が必要な治療を決定する。 一般的な治療措置は、皮膚および全身の肥満細胞症について同様である。
- 上記のトリガーは避けてください。
- アナフィラキシー（重度のアレルギー反応）に備えています。 これには、必要に応じて緊急治療のために自宅で入手可能なエピネフリン注射が含まれる。
- 既知のトリガーが避けられない場合の予防的処置。 これには、プレドニゾンと抗ヒスタミン剤（ラニチジン、ジフェンヒドラミン）がワクチンや手術のような暴露前に含まれます。
- 免疫療法 ：ミツバチ、ワタ、アリなどの昆虫を刺すためのアレルギーショットとしても知られている免疫療法を使用することができます。
- 抗ヒスタミン剤：症状は肥満細胞からのヒスタミン放出に関連するため、医師が抗ヒスタミン剤と呼ばれる医薬品を処方することは驚くことではありません。 これらには、セチリジンおよびヒドロキシジンのようなアレルギーまたはかゆみを治療するために使用される薬物が含まれる。 他の薬剤には、胃食道逆流症を治療するためにより一般的に使用されるラニチジンおよびシメチジンが含まれる。
- クロモリン（Cromolyn）：クロモリンは、ヒスタミンの肥満細胞放出によって誘発される腹痛および下痢のような胃腸症状を治療するために使用される経口薬剤である。 場合によっては、この薬剤は皮膚病変のための軟膏に配合されてもよい。
- 抗てんかん薬：抗ヒスタミン薬で症状がコントロールされていない場合は、モンテルカストやジロートンのような抗リウマチ薬を使用することがあります。
- アスピリン：アスピリンは皮膚の紅潮を治療するために使用できます。
- チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）： KIT遺伝子は、チロシンキナーゼと呼ばれるタンパク質をコードする。 肥満細胞症で見出される突然変異は、組織における肥満細胞の蓄積を増加させる。 チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる医薬品が参考になるかもしれません。 最もよく研究されたTKI、イマチニブは、肥満細胞症に有効ではない。 別のTKIであるミドスタウリンは現在、肥満細胞症で研究されている。
- 化学療法：より積極的な形態の肥満細胞症は、ヒドロキシ尿素およびクラドリビンのような化学療法による治療を必要とすることがある。
肥満細胞症は、理解することが困難な障害であり得る。 診断を受けて治療を最適化するためには、複数の専門医が必要な場合があります。
>出典：
（皮膚および全身）：肥満細胞症（皮膚および全身）：成人における評価および診断、皮膚肥満細胞症：治療および予後、ならびに全身性肥満細胞症：治療および予後。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。