白血病、リンパ腫、および骨髄腫を抱える患者の場合、複数の輸血が人生の事実です。 輸血は血球数の改善、 疲労、霧のような思考、息切れや衰弱などの貧血の兆候や症状を治療するために使用されます。 しかし、経時的な複数回の輸血により、鉄の過負荷が引き起こされる可能性があります。これは、未治療の場合、心臓や肝臓に損傷を与える可能性があります。
どのように起こるか
鉄は私たちの体に非常に重要な役割を果たしています。 細胞分裂時のDNAの合成や、肺から細胞や組織への酸素の輸送など、多くの生物学的プロセスに関与しています。 私たちの食物を取り込む鉄は、一般にトランスフェリンと呼ばれるタンパク質に結合し、血漿中を循環します。
ほとんどの場合、この鉄は、我々が組織に呼吸する酸素を運ぶ赤血球の物質であるヘモグロビンを形成するために使用されます 。 残った鉄は、将来の使用のために、肝臓に貯蔵される。
人体には余分な鉄を意図的に除去または排泄する能力はありませんが、一部の鉄は皮膚細胞の脱落などの正常な過程で失われます。 身体の最大鉄貯蔵量に達すると、鉄は身体の他の部分に蓄積し始め、鉄の過負荷につながります。
赤血球輸血は非常に大量の鉄を送達します。
健康な人では、特定の日に約1〜2mgの鉄だけが裏返されます。つまり、食事から取り込まれ、皮膚細胞や胃腸細胞の排出によって失われた鉄です。 しかし、赤血球（PRBC）の単一ユニットは、約200〜250mgを含有する 。 ほとんどの場合、患者は輸血されるたびに2つのユニットを受け取ります。したがって、1日で500mgが追加されます。
エフェクト
鉄が身体を安全に保管する能力を圧倒すると、さまざまな方法で害を引き起こす可能性があります。 まず、トランスフェリンよりも体内に鉄が多く結合すると、それ自体が非トランスフェリン結合鉄（NTBI）として循環します。 この鉄の形は私たちの体に有毒であり、細胞レベルで組織や器官を損傷させます。
さらに、過剰な鉄は、心臓、肺、脳、内分泌腺、肝臓、さらには骨髄に蓄積する。
未処理の場合、この蓄積は次の原因となります。
• 心不全
不妊症
•糖尿病
肝硬変
•関節炎
•甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）
•成長障害
•勃起不全
•がん
•うつ病
いくつかの証拠はまた、細菌の感染が鉄過負荷の結果の1つであるかもしれないことを示唆している。
誰が危険にさらされていますか？
輸血鉄過負荷の危険にさらされている人は、赤血球の輸血を多く受けている人です。 定期的に輸血を受ける成人は、PRBCの約20の生涯単位、または一度に2つの単位を得る場合には10回の輸血の後に危険にさらされます。
白血病やリンパ腫などの血液や骨髄がんの患者は、化学療法後、骨盤領域への放射線療法後、または幹細胞移植後に、より多くの輸血が必要になります。
骨髄異形成症候群（MDS）患者は、しばしばヘモグロビンが低く 、多くは輸血依存性であり、鉄過剰症のリスクが高い。 骨芽細胞性貧血を伴うMDSはまた、患者に食物から過剰量の鉄を吸収させ、問題をさらに悪化させる可能性がある。
診断
鉄の過負荷は時間が経つにつれて発生し、しばしば患者は何の兆候も示さない。 人が症状を訴える前に鉄の過負荷が検査結果によって検出される可能性がより高い。
鉄飽和度を評価する最も一般的な試験は、血清フェリチンレベルと呼ばれています。 これは、高リスクの個人に対して定期的に行われる血液検査です。
血清中のNTBIの量が増加すると、血清フェリチンレベルが上昇する。 1000mcg / Lを超える血液フェリチンレベルは鉄過負荷を示す。 健康な男性は、通常、24〜336mcg / Lの血清フェリチンおよび12〜307mcg / Lの健康な女性を有する。 しかし、他の病気や症状もまた、大量のフェリチンを循環中に放出させる可能性があり、これは単一の上昇した読書を信頼できないものにする可能性があるので、定期的に検査することが通常である。
医師はまた、鉄濃度をチェックするために肝生検を行うことを選択するかもしれない。 この試験では血清フェリチン値よりもわずかに正確な結果が得られるが、感染や出血などの合併症を引き起こす可能性のあるかなり侵襲的な処置が必要である。 肝臓1gあたり7mgを超える生検結果は、鉄過剰を示す。
イメージング研究は 、鉄過負荷を示唆する知見も明らかにすることができます。 肝臓および心臓における鉄蓄積を検出するために、磁気共鳴映像法（MRI）を使用することができる。 鉄過剰症を診断するために、MRIを肝生検と併用することができます。 しかし、鉄沈着は、膵臓で鉄沈着が起こるような場合には、MRIによって確実に予測されない。
処理
鉄過負荷が治療される主な2つの方法、すなわち治療的静脈切開および鉄キレート療法があります。
治療的な静脈切開は、患者の鉄分を低下させる最も迅速かつ効果的な方法です。 残念ながら、それは貧血のままでいる患者には使用できません。 したがって、通常、白血病またはリンパ腫が寛解している患者のために予約されています。
治療的な静脈切開の間、 看護師または医師は大きな針を静脈に 、通常は腕に挿入します。 彼らはあなたの体から約15〜30分かけて約500mlの血液を取り除きます。 血を寄付したことがあるなら、あなたはそのアイデアを得ます。 この血液量には約250mgの鉄が含まれています。 この鉄はあなたの血液を通して取り除かれるので、あなたの肝臓はその店のいくつかを解放し、最終的に循環する鉄の量は正常な範囲に戻すことができます。 切開術は、50-100mcg / Lの血清フェリチンレベルの目標に達するのに必要な週に1回または2回行うことができる。
鉄キレート療法は、鉄を結合またはキレート化し、体からの除去を容易にする薬物を使用する。 このタイプの治療の目的は、過剰な鉄を血液および器官組織から除去することである。 この治療法は、血漿鉄および肝臓沈着物ではうまくいくが、心臓から鉄沈着物を除去するのに有効ではない。
デフェロキサミン（デスフェラル）、デフェラシロクス（エクジェイド）、デフェリプロン（フェリプロックス）は、このような3つの薬です。
鉄キレート剤の投薬はNTBIレベルを低下させるのに有効であるが、治療が中止されれば迅速に回復する。 したがって、これらの投薬は、正常に機能するように指示された通りに行わなければなりません。 これは、一部の患者にとって大きなコミットメントになる可能性があります。 鉄キレート剤は副作用がないわけではなく 、鉄キレート化のリスクと利益に注意深く重み付けする必要があります。
これらの療法に加えて、あなたの医療提供者は、あなたが食べ物を通して吸収する鉄の量を減らすよう勧告するかもしれません。 これは直感的には理にかなっていますが、いくつかの例外を除いて、食事中の鉄分を制限することの利点は疑問です。このアプローチは「バケツの落ち込み」現象に悩まされているため、瀉血などの鉄過負荷治療が鉄のレベルを下げるのにより効果的です。
セルフケアのヒント
輸血は、しばしば、白血病およびリンパ腫治療の必要かつ有効な成分である。 貧血はあなたの体に非常に有害で、さらには致命的な影響を与えることがあり、輸血はやむを得ないことがあります。
しかし、あなたの鉄分レベルが適切に監視されるようにするためにできることがあります。 現在の医療チームがあなたの過去の輸血歴を知っていることを確認してください。 何年も前に完全に無関係の状態でPRBCを受けたかもしれませんが、あなたの医者は今それについて知る必要があります。 鉄は体から排泄される方法がないことを忘れないでください。生涯に輸血を受けるごとに 、鉄の過負荷につながる可能性があります。
あなたはまた、あなたが受け取った各輸血の追跡を試みるべきです。 これは簡単ではないかもしれませんし、あなたがしているすべてが輸血されているように思えるときは、あなたの療法に時があるかもしれませんが、それは後で重要になります。
あなたの医療チームは、あなたが約20の生涯の血液を受け取ったら、あなたの血清フェリチンレベルを監視し始めなければなりません。 あなたは通常、一度に2つのユニットを取得した場合、これは10回の輸血に過ぎません。 自動的に発注しない場合は、発注してください。
ボトムライン
一生の間に多数の輸血を受けた患者は、鉄過剰症を発症するリスクがあります。 彼らの病気の性質およびそれらを治療するために使用される療法のために、 血液および骨髄癌患者はしばしば輸血依存性である。 未治療の場合、鉄の過負荷は重大な臓器障害や死に至ることがありますが、有効な治療法があります。
輸血を避けることは不可能かもしれませんが、患者は必要な場合には、受けているユニットの数に注意し、鉄の過負荷試験を要求することによって、自分自身を守るのに役立ちます。
2016年3月更新、TI
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