スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、皮膚の最外層（表皮）における稀ではあるが生命を脅かす可能性のある皮膚状態であり、下（真皮）表皮間の層から分離し、急速な組織死をもたらす。
SJSは、流行性耳下腺炎および腸チフスを含むいくつかの感染によって引き起こされ得るが、それらは薬物過敏症と最も関連している。
過敏症は、特定の薬物による曝露が異常な免疫応答を誘発し、体がそれ自身の細胞および組織を攻撃する場合に起こる。
HIVを治療するために使用される特定の抗レトロウイルス薬は、Viramune（ネビラピン）、Ziagen（abacavir）およびIsentress（raltegravir）を含むSJSのリスク上昇と関連している。
抗生物質、特にサルファ剤は、しばしばSJS事象に関係している。 実際、抗結核薬リファンピンの使用は、HIV陽性者のSJSのリスクを400％も増加させる可能性があります。
症状
SJSは、一般化した疲労、発熱、および咽喉痛などの軽度の症状から始まることが多い。 これに続いて、口、唇、舌、および内側の眼瞼（時には肛門および性器）の粘膜上に痛みを伴う病変が現れる。 また、顔、胴、四肢、足の裏の大部分を伴い、約1インチの水疱が現れます。
症状は一般的に新しい治療を開始してから最初の2週間以内に現れる。 放置して薬を止めないと、臓器の損傷が起こり、目の損傷、失明、死に至ることがあります。 急速に進行する生命を脅かす状態である敗血症は、SJS感染のバクテリアが血流に入り、体全体に広がり、毒性のショックおよび臓器不全を引き起こすことがあります。
SJSは、多発性紅斑であると誤認されることがあります。紅斑は、発疹、ピンクまたは赤い発疹が現れる薬過敏症です。 対照的に、SJSは、はね合って剥離した皮膚の大きなシートを形成することができる膨れた噴出と関連している。 プレゼンテーションの初期段階であっても、多くの医師は、痛みを伴い炎症を起こしているため、SJS発疹を「怒っている」と表現します。
処理
SJSが疑われる場合は、疑わしい薬の中止が最優先事項です。 重度の症例では、SJSの治療は、流体の維持、非接着性ドレッシングの使用、温度管理、および疼痛および栄養管理のための支持療法を含む、重度のやけどを有する患者の治療と同様である。
薬物がSJSのために止められると、それは決して再開すべきではありません
リスク
SJSは誰にも影響を与えることができますが、遺伝的にその状態に罹りやすいと思われる人もいます。 研究により、HLA-B 1502遺伝子を有する個体は、中国、インド、および東南アジアの子孫の人々の間で見られる最大のリスク増加を伴うSJSの発生がより起こりやすいことが示唆される。
上に列挙した薬剤に加えて、多くの一般的に処方された薬剤もSJSにリンクされています。 彼らは以下を含む：
- アセトアミノフェン、イブプロフェン、ナプロキセンナトリウムなどの非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）
- ペニシリン
- アロプリノールなどの抗痛風薬
- てんかんの治療に使用される抗痙攣薬
- 抗精神病薬が精神障害を治療するために使用される
- 放射線療法
>出典：
> Knight、L。 ; Muloiwa、R。 Dlamini、S。 「スティーブンス・ジョンソン症候群と有毒な表皮壊死を伴う主にHIV感染個体群における死亡率の増加に関連する因子」 PLoS ONE。 2014; 9（4）：e93543。 DOI：10.1371 / journal.pone.0093543。
>米国保健福祉省（DHHS）。 「HIV-1感染大人と青年における抗レトロウイルス薬の使用ガイドライン：治療と安全性への制限 - 抗レトロウイルス薬の有害作用」 ワシントンDC; 2015年6月7日にアクセスしました。