乳児における重度の発作症候群

てんかんが子供の発達または寿命に及ぼす影響

子供が生まれたとき、親は通常、将来のすべての種類の希望と夢を持っています。 あらゆる種類の医学的障害のニュースを調整することは、心臓をひきつけることですが、特に子供が思考したり正常に発達しない場合はそうです。 多くの発作障害は最終的に良好な転帰を有することができるが、小児てんかんはより重篤であり、学習障害または早期死に関連する。

子供に見られる重度の発作障害に関するいくつかの基本的な事実を以下に示します。

早期ミオクローヌス脳症

初期のミオクローヌス脳症は、初期の乳児期に生じる筋緊張であるミオクローヌスと関連している。 脳波(EEG)はこれらの場合に非常に異常です。 悲しいことに、乳幼児は完全に他の人に依存しており、半数以上は生後1年以内に死にそうです。

早期乳児てんかん脳症

早期幼児性てんかん性脳症(大田原症候群とも呼ばれる)は、わずか数週間または数ヶ月しか経過していない子供に影響を与えます。 発作は頻繁にしばしば難しい 。 大田原症候群は、診断に役立つ典型的な脳波パターンを有する。 障害を生き延びた人は深刻な障害を持つ可能性があります。

ウェスト症候群

西症候群は、1841年にこの病気を記述した英国の医師ウィリアム・ジェイムズ・ウェストの名前に由来します。ウェスト症候群は、幼児痙攣の典型的な三つ組、低血圧と呼ばれる異常な脳波パターン、および発達退行と関連しています。

ウェスト症候群は、3,900人の乳児あたり約1900〜1人に1人に発生します。 ビガバトリンまたはコルチコトロピンを含む障害を治療することができる医薬が利用可能である。 しかし、これらの薬物でさえ、通常、大きな効果はなく、予後は、その症候群の特異的かつ可逆的な原因​​が見出されない限り、通常、非常に貧弱である。

幼児期における部分発作の悪性移行

この発作症候群は、通常、生後7ヶ月で発生します。 発作は典型的には稀で、1日に最大50日まで増加することがあります。 同様に、発作は長さが数秒から数分に増加します。 脳波は、いつも同じように始めるのではなく、脳のさまざまな領域で発作を発症するように見えるでしょう。 発作は、通常、制御が非常に困難または不可能であり、児童発達が損なわれる。

ドラッベ症候群

Dravet症候群は、以前はうまくいた乳児の生後1年で始まります。 最初の発作はしばしば発熱によって引き起こされます。 時間が経過すると、小児には、一般発作、部分発作、およびミオクローヌス性痙攣を含む多くのタイプの発作がある。 最初の脳波は正常ですが、時間の経過と共に減速します。 1歳から4歳の間に、子供は以前に学んだスキルを失います。 発作は、あらゆる種類の治療に対して不応性となり、しばしばてんかん 、溺死、またはてんかんにおける突然の原因不明の死(SUDEP)のために、16〜18%の子供が死亡する。

深刻な乳児のてんかんに対処する

あなたの子供が上記のような重度のてんかんの形をしている場合、あなたは無力感を感じるかもしれません。

ほとんどの親はむしろ、子どもが発達遅延を伴うてんかんのようなものを通るのを見るよりも、何かに苦しんでいるだろう。 病気が治療法を持たないかもしれないからといって、それはあなたに役立つ助けがないということを意味しないということを覚えておくことは重要です。

重度の発達障害を持つ子供を抱えることは、独特の挑戦であり、非常に感情的になる可能性がありますが、報酬もありません。 あなたはまだ自分の赤ちゃんを持っています。完全にユニークで、他の赤ちゃんと同じくらいあなたを必要とします。 誰も彼らの子供がそのような病気を持つことを望んでいません。 しかし、私が話してくれた親のほとんどは、自分が赤ちゃんを知っていることに対する感謝が、発達遅延または早期死の負担を上回っていると感じていると感じています。

ソース:

Elaine Wirrell、Katherine C. Nickels。 Continuum:てんかん、第16巻、第3号、2010年6月。

ジェラルドMフィニッシェル。 臨床小児神経学。 第6版。 サンダーズエルゼビア2009年。

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