ウェスト・シンドロームと乳児痙攣
ウェスト症候群は、乳児期に始まる発作障害（てんかん）の一形態である。 小児痙攣と呼ばれる特定のタイプの発作は、この症候群の一部であり、異常な脳波パターンは、不整脈と呼ばれ、精神遅滞と呼ばれます。 脳の損傷を引き起こす可能性のあるほとんどすべての状態が、西症候群を引き起こす可能性があります。 2つの最も一般的な原因は結節硬化症であり、出生時の酸素欠乏症である。
時には原因が疑わしいが、確認することはできない。 この場合、それは「陰性の西症候群」と呼ばれる。
西症候群は、小児期のてんかんの2％を占めるが、生後1年目に始まるてんかんの 25％を占める。 乳児の痙攣の割合は、10,000人の出生児につき2.5から6.0の間であると見積もられている。
ウェスト症候群の症状
ウェスト症候群は、最も一般的には、3〜6ヶ月の間に始まる。
- 乳児の痙攣 - ほとんどの場合、このタイプの発作では、幼児は突然腰に前方に曲がり、体、腕、および脚が硬くなります。 これは「ジャックナイフ」発作とも呼ばれます。 幼児の中には、背中を弓で撫でたり、頭を揺らしたり、抱擁しているように身体の向こうに腕を横切ったりするものもあります。 これらの痙攣は数秒間続くもので、一度に2〜100回の攣縮のクラスターで発生します。 いくつかの幼児には、1日に数十の痙攣があります。 痙攣は、朝や昼寝後に覚醒した後に最も一般的に起こります。
- Hypsarrhythmia - 脳波（EEG）は脳の電気活動を脳波の形で記録します。 ウェスト症候群の乳児は、不整脈と呼ばれる異常な、混沌とした脳波のパターンを持つでしょう。
- 精神遅滞 - これは、西症候群を引き起こした脳傷害によるものです。
ウェスト症候群を引き起こす根本的な障害のために、他の症状が存在する可能性がある。
脳性麻痺のような他の神経学的障害も存在し得る。
西症候群の診断
ウェスト症候群は乳児痙攣の存在によって示唆される。 考えられる原因を探すために徹底的な神経検査が行われます。 これには、実験室検査、コンピュータ断層撮影法（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）を使用した脳スキャンが含まれる。 ウエスト症候群に通常存在する不整脈を探すためにEEGが行われる。
ウェスト症候群の治療
ほとんどの場合、西症候群は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）またはプレドニゾンで治療されます。 これらの治療は、乳児の痙攣の停止または減速において非常に有効であり得る。 いくつかの乳児は、フェルバトール（フェルバメート）、ラミクタール（ラモトリギン）、トパマックス（トピラメート）、またはデパコテ（バルプロ酸）などの抗療薬に応答することがある。 結節性硬化症の幼児は、ビガバトリン（現在米国で使用することは認められていません）で治療することができます。 場合によっては、脳手術による損傷した脳組織の除去が効果的である場合があります。
乳児痙攣は通常5歳くらいで解決されますが、患児の半数以上がレノックス・ガストー症候群を含む他のタイプの発作を発症します。 ウエスト症候群の多くの乳児は、長期の認知・学習障害を抱えており、乳幼児の痙攣の原因となった脳の損傷が原因である可能性が最も高い。
>出典：
「忍耐強い霊長類の情報ページ」 障害AZ。 2008年12月9日。神経学的疾患および脳卒中の国立研究所。
"乳児痙攣/西症候群" てんかん症候群。 てんかん財団。