親が "進行性難聴"という言葉を聞くと、不確実性と不安がたくさんあります。 進行性難聴とは何ですか？ それは私の子供にとってどういう意味ですか？ 最も基本的な用語では、進行性難聴は、難聴（軽度またはその他）が診断され、悪化する場合です。 聴覚の変化を口頭で言い表すことができない幼児では、聴聞会の変化を示す可能性のある症状の種類、危険因子や潜在的な原因を知る必要があります。子供の聴力を慎重に監視する小児聴覚医。
危険因子
知られている
子供の進行性難聴のための多くの既知の危険因子が存在する。 ほんのわずかなのは、難聴の病歴を持つ家族、早産、または頭部または耳の物理的な奇形を有する家族が含まれます。 母親が妊娠中または出産中に特定の感染症を発症すると、進行性難聴を引き起こす可能性があります。
新生児の聴力検査が「正常」であっても、幼児の聴覚に関する合同委員会は、進行性難聴の既知の危険因子を有する新生児は、赤ちゃんが3歳になる前に聴力検査を受けるべきであると勧告しています。 これは、赤ちゃんが出生後に聴覚障害が悪化することがあります。
未確認
進行性難聴の既知の原因であるサイトメガロウイルス （CMV）感染で生まれた子供を対象とした研究が行われました。 この研究の研究者たちは、赤ちゃんが進行性難聴を発症する危険性があるという「警告」として役立つ固有の要因を特定できるかどうかを確認したいと考えました。
まず、1994年から1998年の間に生まれた21人の乳児のデータを調べ、出生後最初の1ヶ月間にどのくらいCMVが尿中に存在していたかを調べました。 ほぼ2年後、同じ乳児が進行性難聴を発症したかどうかを調べた。 それらの赤ちゃんのうちの9人が難聴を発症しました。
これらの9人の乳児は、乳児であったときに尿中にCMVが多かった。 研究の著者らは、結果が、尿中のCMVの量と難聴の発症との間に「有意な関連性」を示したと感じている。
症状
進行性難聴を患っている子供がいる家族では、特定の症状に気づきました。子供の聴力検査が悪化したり、子どもが聞いたことが聞こえないように見えたり、子供の発語が変化したりします。
原因
赤ちゃんは、進行性難聴を引き起こすことが知られているサイトメガロウイルスで生まれている可能性があります。 小児では、 コネクシン26などの遺伝因子によっても引き起こされる可能性があります。 いくつかの研究では、コネキシン26が存在するとき進行性難聴の症例が発見されています。 研究者らは、男性において、進行性難聴の知られている稀な原因であるDFN2に関連する遺伝子であるPRPS1遺伝子を同定した。
より多くの原因には、ペンドッド症候群、アルポート症候群、 アッシャー症候群などの特定の症候群が含まれる 。 内耳の奇形のような先天性（出生時）の問題も進行性の難聴を引き起こす可能性があります。 Mondini症候群はそのような奇形です。
研究
赤ちゃんの難聴の進行を止める方法はありますか？
おそらく。 CMV感染の新生児に関する2件の小規模研究では、ガンシクロビルが進行性難聴を予防または軽減できる可能性が示されています。 最初の研究では赤ちゃん9人が関わったが、そのうちの5人は既に聴力損失があった。 これらの乳児には、静脈内投与と経口投与のガンシクロビルの組み合わせが与えられた。 その結果、2年後にはいずれの乳児も進行性難聴を経験しておらず、2人の赤ちゃんが実際に聴力を回復しました。
第2の研究では、25人の新生児にガンシクロビルを6週間静脈内投与した。 6か月齢で検査したところ、それ以上の難聴はなかった。
しかし、赤ちゃんが少なくとも1歳であったとき、そのうち5人が進行性の難聴を発症しました。 この研究の研究者らは、6週間以上の治療期間があれば、5人の乳児が難聴を増やすことができないかどうか疑問に思っていた。
処理
進行性難聴の小児は、 補聴器や人工内耳の治療を受けることがあります。
蝸牛インプラントはどのように効果的ですか？ 進行性難聴があり、補聴器を使用した7人の子供について英国の研究が行われた。 3人の子供は幼児の蝸牛インプラントを受け取り、他の4人は10代の子供のようにしました。 いくつかの子供は突然の難聴を経験する前に数年間聴力損失がありましたが、他の人は難聴に発展してインプラントを必要としました。 移植された後、7人すべての若者が良好な結果を得た。 この研究では、聴覚技術がよく発達した補聴器ユーザーであり、人工内耳で非常にうまく機能するようになった子供たちにとって、積極的な可能性が示されました。
ソース：
加齢性難聴。 Medline Plus。 https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
新生児の聴覚スクリーニングを超えて：乳幼児の遅発性難聴の徴候を認識する。 ボーイズタウン国立研究所。 http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf。
進行性聴力損失のための蝸牛移植（短報）。 小児期における病気のアーカイブ88.8（2003年8月）：p708（4）。
遅延、発症後期および/または進行性難聴の高い危険因子。 バーモント州保健省。 healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
ケネディ、サラ。 道のフォーク：プログレッシブな難聴と声。 http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
PRPS1遺伝子の機能喪失突然変異は、非症候性のX連鎖性感覚異常性難聴の一種であるDFN2を引き起こす。 American Journal of Human Genetics、Volume 86、Issue 1、65-71、2009年12月17日。http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8。 2011年7月アクセス。
症候性先天性サイトメガロウイルス感染症の小児における難聴の予測因子。 小児科110.4（2002年10月）：p762（6）。
CMVによる難聴予防（ID相談）（先天性サイトメガロウイルス）。 小児科ニュース38.7（2004年7月）
報告書と勧告：先天性サイトメガロウイルス感染と難聴に関するNIDCDワークショップ。 難聴と他のコミュニケーション障害に関する国立研究所。 http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm。
Melissa Karp、Au.D.によって更新されました。