この病気の原因、予防、治療の概要
新生児の溶血性疾患（HDN）は、母親と赤ちゃんとの赤血球不一致の状態である。 これは、母親の血液型がRh陰性で赤ちゃんがRh陽性である場合に発生します。 妊娠中、母親は赤血球を攻撃して破壊する抗体を産み、胎児に貧血を引き起こします。 新生児の同種異系血小板減少症と呼ばれる血小板においても同様の状態が生じる。
溶血性疾患がなぜ起こるのですか？
私たちの赤血球は、免疫応答を誘発する物質である抗原で覆われています。 これらの抗原の中には、血液型（A、B、O、AB）とRhグループ（陽性、陰性）を与えるものもあります。 Rh基はD抗原とも呼ばれる。 Rh陰性である女性は赤血球上にD抗原を持たない。 胎児がRh陽性（父親から継承）の場合、D抗原が存在します。 母親の免疫細胞が胎児の血液細胞に曝露されると（妊娠中の出血、以前の流産）、D抗原を「外来」として認識し、抗体を産生する。
最初に形成された抗体が胎盤を通過できないので、Rh陽性の赤ちゃんの最初の妊娠は影響を受けません。 しかし、将来の妊娠では、母体の免疫細胞が胎児の血液細胞上のD抗原と接触すると、免疫系は胎盤を通過できる抗D抗体を迅速に産生する。
これらの抗体は、胎児の血液細胞に付着し、貧血を引き起こす破壊を示す。 類似の状態は、ABO不適合性と呼ばれる血液型の不一致がある場合に起こり得る。
幼児がどのように影響を受けるか
上記のように、Rh陽性の赤ちゃんとの最初の妊娠は、問題はありません。
このミスマッチが最初の妊娠で未知である場合（最初の妊娠が流産した場合に発生することがある）、または適切な予防措置（後述する）が行われない場合、将来の妊娠が影響を受ける可能性があります。 最初の影響を受けた妊娠後、新生児の溶血性疾患の重篤度は各妊娠とともに悪化する。
症状は、赤血球の崩壊の重症度（溶血と呼ばれる）によって決定されます。 軽度の影響しか受けない場合、治療を必要としない軽度の貧血および/または黄疸などの問題が最小限である可能性がある。 溶血の程度が深刻な場合、出生直後にかなりの黄疸（ビリルビン上昇）があります。
残念ながら、母親の抗体が数週間残っているため、赤ちゃんが生まれても溶血が止まらない。 これらの過剰なレベルのビリルビンは、脳に損傷を引き起こす可能性があります。 いくつかのケースでは、貧血は胎児（出生前）において非常に重篤であり、肝臓および脾臓は赤血球産生を増加させて肝不全に至る。 溶血性疾患はまた、全身浮腫（腫脹）、臓器周辺の液体、さらには死を伴う胎児の水腫につながることがある。
溶血性疾患の予防法
はい。 現在、出生前ケアを受けているすべての女性は、彼女の血液型および群を決定するために血液検査が行われています。
彼女がRh陰性であれば、抗D抗体を既に持っているかどうかを判断するために血液検査が行われます。 彼女に抗体がない場合、彼女はRhoGAMと呼ばれる投薬を受けます。 RhoGAMまたは抗D Igは、28週間に与えられる注射、出血のエピソード（妊娠13週後の流産を含む）および服用時のものである。 RhoGAMは、母親がD抗原に対して作る抗体に類似している。 目標は、RhoGAMが母親の循環中の胎児赤血球を破壊して抗体を発症させることです。
抗D抗体が見つかった場合、RhoGAMは役に立たないが、以下に概説するように、胎児のさらなるスクリーニングが行われる。
溶血性疾患はどのように治療されますか？
母親が抗D抗体を有すると決定され、父親がRh陽性である場合、新生児の溶血性疾患の可能性がある。 この状況では、臍帯からの羊水または血液について検査を行い、赤ちゃんの血液型および群を決定する。 赤ちゃんがRh陰性であることが分かった場合、それ以上の治療は必要ありません。
しかし、赤ちゃんがRh陽性であれば、妊娠は注意深く監視されます。 胎児の貧血を評価し、子宮内輸液の必要性を判断するために超音波を使用する（子宮内にある胎児に輸血する）。 母親の血液は、妊娠中に連続して検査され、彼女がどれくらいの量の抗体を産生しているかを決定します。 赤ちゃんが貧血であることが判明した場合、妊娠中に輸血を行い、合併症（子宮内輸血）を予防することができます。 赤ちゃんが貧血で、満期に近い場合、早期の服用をお勧めします。
赤ちゃんが生まれた後、貧血やビリルビン値を監視するための血液検査が行われます。 赤血球の分解は、赤ちゃんが生まれたら直ちに止まらないので、ビリルビンは最初の2〜3日で危険なレベルに上昇する可能性があります。 高められたビリルビンレベル（黄疸）は光線療法で治療され、赤ちゃんは青い光の下に置かれます。 ライトが体をそれを取り除くことを可能にするビリルビンを分解する。 輸血は貧血の治療にも使用されます。 貧血と黄疸が重度の場合、赤ちゃんは交換輸血で治療されます。 このタイプの輸血では、少量の血液が赤ちゃんから取り除かれ、輸血された血液に置き換えられます。
病院から退院したら、小児科医または血液学者との綿密なフォローアップを行い、貧血をモニターすることが重要です。 母体の赤血球抗体は、送達後4〜6週間は破壊され、追加の輸血が必要になることがあります。
ソース：
Nandyal RR。 新生児の溶血性疾患。 Journal of Hematology and Thromboembolic Disease。 2015年