橋本の脳症 - SREAT

自己免疫性甲状腺炎と関連するステロイド応答性脳症

その後、橋本病院の甲状腺炎に関連した脳症の病態の名称として、「 橋本病脳症 」が認定され、1966年に初めて「橋本病院脳炎」と呼ばれた。

ほとんどの橋本病院脳炎患者はステロイドや免疫抑制剤治療で改善するため、現在では「自己免疫性甲状腺炎に関連するステロイド応答性脳症」（SREAT）と呼ばれるものもあります。

場合によっては、自己免疫性甲状腺疾患だけでなく、シェーグレン症候群および全身性エリテマトーデス関連髄膜脳炎などの他の自己免疫疾患を含むことができる「非血管炎自己免疫性髄膜炎」（NAIM）とも呼ばれることがある。 これらすべての状態の間の共通性は、ステロイド治療に応答することである。

「脳症」という用語は、脳の機能または構造を変化させる脳の疾患を指す。 あらゆる脳症の重要な特徴は、精神状態が変化する。 症状は脳症の種類およびその重症度に依存するが、いくつかの一般的な症状には以下が含まれる：

• 記憶喪失
• 集中困難
• 認知能力および機能の喪失
• 人格の変化
• 倦怠感と疲労
• 意識の喪失
• ミオクローヌス（筋肉の自発的な痙攣）
• 眼振（急速で無意識の眼球運動）
• 振戦
• 筋肉の弱化
• 痴呆
• 発作、けいれん

• 嚥下困難
• 難しい

次のような症状があります。

• 混乱、混乱
• 精神病
• 頭痛
• 右腹側片頭痛 - 右側麻痺
• 精巧な運動運動の問題 - 腕、手、指の協調に伴う問題

2006年2月のArchives of Neurologyで報告された研究では、橋本の脳症/ SREATが誤解されているため、専門家はその病状の臨床的、実験的および放射線学的所見を特徴付けることに専念した。

彼らの目的は、この状態を認識して診断する医師の能力を向上させることです。

この研究では、1995年から2003年の間に診断された20人の患者（女性14人、男性6人）を診察した。疾患発症時の年齢中央値は56歳で、27〜84歳（27〜84歳）であった。

最も頻繁に観察される臨床的特徴/症状は：

• トレモア - 80％
• 一時的失語症 - 80％（失語症は言語の難しさであり、話す能力、読み書き能力に影響する）
• ミオクローヌス - 65％（筋肉または筋群の突然の非自発的な痙攣）
• 歩行運動失調 - 65％（非協調または不器用な歩行、歩行困難）
• 発作 - 60％
• 睡眠異常 - 55％

誤診は標準です

特に懸念されるのは、専門家がすべての患者がもともと誤診されていたことを発見したことです。 例えば：

• ウイルス性脳炎 - 25％
• 変性痴呆 - 20％
• クロイツフェルト・ヤコブ病 - 15％（クロイツフェルト・ヤコブ病は、希少で変性した、常に致命的な脳障害であり、ヒトでは「狂牛病」と誤って呼ばれることもある）

橋本病院における臨床検査と検査の異常

以下を含む多くの試験異常が観察された：

• 増加した肝酵素レベル - 55％
• 増加した甲状腺刺激ホルモン（TSH）レベル - 55％

• 増加した赤血球沈降速度（ "sed rate"） - 25％
• 炎症を示唆する脳脊髄液異常 - 25％
• 脳磁図と一致する磁気共鳴イメージングの異常 - 26％

結論

研究者らは、橋本の脳症/ SREATに関連する可能性のある様々な所見があり、誤診は一般的であると結論付けた。

TSHとsed rateが正常であり、脳脊髄液が炎症の徴候を示さず、MRIが正常であっても、橋本の脳症/ SREATは考慮されるべきであると研究者は勧めている。

詳細については

橋本脳症情報ページ

>ソース

> Castillo、Pablo MD; et。 al。 「自己免疫性甲状腺炎に関連するステロイド応答性脳症」。 Arch Neurol 。 2006; 63：197-202。 （第63巻第2号、2006年2月）

>国立神経研究所および脳卒中研究所