血小板障害は、損傷した血管の修復および出血を止めるのに役立つ3つのタイプの血小板 - 血小板のうちの1つに関連する。 血小板は、白血球(感染症との戦いを助ける)、赤血球(組織に酸素を運ぶ)とともに骨髄に産生されます。
血小板障害は、血小板数(血小板の正常範囲は150,000細胞〜450,000細胞/マイクロリットル)および血小板機能に関連するものの2つの大きなカテゴリーに分類することができる。
骨髄が正常数の血小板を産生することができない場合、または血小板が作製された後に血小板が破壊された場合、正常血小板数よりも低い血小板数を生じる血小板減少症が発症し得る。
正常血小板数よりも高い血小板数をもたらす血小板増加症は 、別の医学的問題に対する反応であり得るか、または骨髄が多すぎる細胞を産生するためであり得る。 血小板機能障害は重症度が大きく異なり、型によっては正常血小板数または血小板減少症を有することがある。
正常血小板数は、赤血球またはヘモグロビンのような年齢または性別によって影響を受けません。
一般的な血小板障害のタイプ
- 本態性血小板血症は、骨髄があまりにも多くの血小板を産生し、血栓を発症するリスクを増大させる骨髄増殖性疾患である。
- 免疫性血小板減少症は、身体がそれ自身の血小板に対する抗体を作る障害である。 体は血小板を誤って攻撃して破壊し、しばしば出血の有無にかかわらず重篤な血小板減少を引き起こす。 小児ではこれはしばしば一時的な過程ですが、通常は成人の慢性状態です。
- MYH9関連障害は、 血小板機能障害の群である 。 これらの障害は遺伝し(家族で継承される)、聴力損失および/または腎機能障害と関連する可能性がある。
- 新生児の同種血小板減少症(NAIT)は、妊娠中または出生直後に発生します。 この血小板減少症の形態では、母親の血小板と発達中の乳児の血小板との間にミスマッチが存在する。 母親の抗体は幼児の血小板を破壊し、重大な出血の原因となります。
- 血小板減少症(または血小板数の上昇)は、脾臓切除(脾臓の外科的除去)、最近の感染、または鉄欠乏性貧血の後に起こり得る。 これは、 反応性または二次性血小板症と呼ばれる。 これは一般的に一時的であり、主要な原因の治療によって改善される。
- 先天性巨核球性血小板減少症(CAMT)は、骨髄が正常に血小板を産生することができない稀な先天性(あなたが誕生したことを意味する)疾患です。
血小板障害の症状
血小板障害の症状は、診断と同様に広く変化する。 それらは、血小板数および血小板の機能に依存する。
血小板減少症または血小板機能に関連する障害は、通常、以下のような出血症状を伴う:
- 鼻血
- 歯肉出血
- 過度の月経出血( 月経過多 )
- 傷害または手術後の長期出血
血小板増加症の障害には明らかな症状はないかもしれません。 極端に高いレベルの血小板は、血栓(血栓)の発生をもたらし得る。 症状は血栓の発症に関連している。
- 頭痛
- ビジョンの変化
- 胸の痛み
血小板障害の診断
血小板障害の最も一般的なスクリーニング検査は、 完全血球数( CBC )である 。 この単純な血液検査には、血小板数を含むすべての血球に関する情報が含まれています。
医師は、血小板が顕微鏡下で見直されるように要求することができます。 これは血液塗抹標本と呼ばれています。 これにより、あなたの医師は、あなたの血小板が正常なサイズかどうかを判断することができます。 継承された血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きな血小板をもたらし、これは血液塗抹標本で見ることができる。 他のものは、顆粒と呼ばれる血小板の主要成分を欠いている可能性がある。
血小板機能障害は、正常な数の血小板を有し得る。 これらの障害は、 血友病のような他の出血障害と同様に後天的に治療される。 一般に凝固試験と呼ばれるスクリーニング検査(プロトロンビン時間、PT、部分トロンボプラスチン時間、またはPTT)は正常です。
血小板機能障害を診断するには、出血時間、血小板機能アッセイ、血小板凝集試験および/または血小板電子顕微鏡検査などの特殊試験が必要な場合がある。
骨髄が適切に機能していないという懸念がある場合は、 骨髄生検が必要です。
血小板障害の治療
血小板障害の治療法もさまざまで、特定の診断によって決定されます。 いくつかの血小板障害は、特定の治療を必要としない場合もあれば、出血のような急性事象の間のみ治療を必要とする場合もある。
- 重度の出血がある場合は、 血小板輸血を使用することがあります。 血小板機能障害(血小板数にかかわらず)および血小板減少症を伴うほとんどの血小板障害のために、血小板輸血を使用することができる。
- プレドニゾンのようなステロイドは 、ITPのような免疫関連の血小板障害に使用することができる。
- 静脈内免疫グロブリン(IVIG)は、ITPおよびNAITのような免疫関連血小板障害において一般に使用される。
- アスピリンは血小板の機能を低下させ、本態性血小板血症において血餅が形成されるのを防ぐのに使用することができる。
- 抗線維素溶解薬は、特に粘膜の湿った表面(口、鼻、子宮など)の凝固を助けるために使用される薬物です。これらの薬物は、鼻血、歯肉出血および月経過多のために一般的に使用されます。 彼らはまた出血を防ぐために外科手術の後に使用することができます。
最良の治療法があなたとあなたの診断のためのものであるかどうかについては、医師と話し合うことが重要です。
からの言葉
血小板障害からの出血は驚くかもしれません。 あなたの出血の原因を理解することで、あなたとあなたの医師が最良の治療法について話し合うことができます。 あなたの血小板障害が継承されている場合、この情報は、他の家族の検査が必要かどうかを判断する際にも役立ちます。 あなたの不安があなたの最善を尽くさないようにしてください。 医師と懸念を話し合いましょう。 彼らは同様の症状と治療法を持つことができるため、血小板疾患の人々は血友病治療センターで治療される可能性があります。
>出典:
> Kaushansky K、Lichtman MA、Prchal J、Levi MM、Press O、Burns L、Caligiuri M.(2016)。 Williams Hematology(第9版)USA。 McGraw-Hill教育。