複数のシステム萎縮について学ぶ

パーキンソン病のためにしばしば間違っている稀な神経系障害

多系統萎縮症(MSA)は、神経系の複数の部分を縮退させる障害である。 MSAには、シャイ・ドレーガー症候群、線条体黒質変性、オリーブ橋小脳萎縮の3つの症候群が含まれる。 MSAは、自律神経系に影響を与える進行性の病気です。消化と呼吸のような無意識の行動を制御する体の一部です。

MSAは、10万人につき2人から15人の任意の場所に影響を及ぼします。 パーキンソン病などのMSAと他の状態との類似点のために、MSA診断を受けるにはしばらく時間がかかることがあります。 MSAは、通常50歳前後で診断され、すべての民族背景の人々に見られます。 症状が始まると、病気はかなり急速に進行する傾向があります。

多系統萎縮の症状

MSA症状は、神経系の神経細胞の喪失に起因する。 この神経細胞の喪失を引き起こす原因は未知である。 MSA患者の多くは、尿失禁、男性の勃起機能不全、起立時の血圧降下(起立性低血圧)、失神、便秘などの症状を最初に認識します。 症状が進行するにつれ、それらは典型的には2つのグループのうちの1つに当てはまる:

MSAに関連する他の症状には、発声困難または嚥下困難、睡眠時無呼吸、および冷たい手が含まれる。 一部の人々は、睡眠障害、筋肉や腱の短縮、ピサ症候群 - 体が片側に寄りかかっているように見える、不随意な喘鳴、そして頚動脈が前方に曲がり、頭が垂れ下がる時に発生するアンテリシスを発症することもあります。

MSAの診断方法

パーキンソン病とMSAを区別することは非常に困難です。 両者を区別する1つの方法は、病気の進行の速さを見ることです。 MSAは、パーキンソン病よりも早く進行する傾向があります。 MSA患者の多くは、診断されてから数年以内に、車椅子や杖のような補助器具が必要になります。

2つを区別する別の方法は、パーキンソン病の治療です。 MSAは、パーキンソン病治療薬であるレボドパにはうまく反応しません。 残念ながら、MSAを確定診断する唯一の方法は剖検です。 PETスキャン(陽電子放出断層撮影法)などの特殊な検査は、他の種類の珍しい神経学的障害を除外することができる。

MSA治療

現在、MSAの治療法はなく、病気の進行を止めたり停止したりするために特別に設計された治療法もありません。 障害のいくつかの側面は衰弱しており、治療が困難である。 運動障害は、レボドパおよびカルビドパ(Sinemet)で治療することができるが、これは通常、限定された結果をもたらす。

ブロモクリプチン(Parlodel)、トリヘキシフェニジル(Artane)、ベンズトロピンメシル酸塩(Cogentin)、およびアマンタジン(Symmetrel)などの他の薬剤も、症状緩和をもたらす可能性がある。

アクアセラピーを含む理学療法は、筋肉機能を維持するのに役立ち、スピーチセラピーは、嚥下や発声の困難を改善するのに役立ちます。

研究内容

多系統萎縮症の職場におけるメカニズムについてはほとんど知られていない。 神経疾患および脳卒中の国立研究所(NINDS)の研究者は、現在、MSAおよびニューロンの人々の神経膠細胞(神経系のニューロンを保護する細胞)になぜタンパク質α-シヌクレインが蓄積するのかを理解しようとしているパーキンソン病の人の(神経)細胞。 臨床試験では、リファンピシンを使用して疾患の進行を遅らせることを試みたが、治療は効果がなかった。

この研究のデータは、現在、他のMSA研究で使用されている。

ソース
Diedrich、A.、&Robertson、D.(2002)。 多系統萎縮。 eMedicine、http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htmからアクセス可能

国立神経研究所および脳卒中研究所。 複数のシステム萎縮ファクトシート。 2014年11月