輸血および鎌状赤血球病

赤血球輸血は、 鎌状赤血球症(SCD)における長期治療です。 他の治療法と同様に、 輸血にはリスクと利益があります。なぜあなたやあなたの愛するSCDの輸血が推奨されたのかを理解することが重要です。 ここでの共通の理由のいくつかを見てみましょう。

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ストローク
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鎌状赤血球症における脳卒中の決定的な治療は赤血球輸血である。 この状況での脳卒中の治療には、輸血輸血または赤血球凝集症と呼ばれる特別な輸血が必要です。 この処置では、血液が患者から除去され、赤血球を血小板、白血球および血漿から分離する。 患者の赤血球は捨てられ、それ以外のものはすべて返され、さらに赤血球を受け取ります。 この治療の目的は、鎌状赤血球ヘモグロビンの割合を> 95%から<30%に減らすことです。

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手術

SCDを有する患者は、痛みの危機および急性胸部症候群を含む外科的合併症の重大なリスクである。 これらの合併症のリスクは、手術前1週間未満の輸血で減少する可能性があります。 一般的な推奨事項は、ヘモグロビンを最大10g / dLにすることです。 これは単純な輸血で達成できるが、より高いベースラインヘモグロビンを有する一部の患者は、上記のように交換輸血を受ける必要があるかもしれない。 輸血の必要性は、鎌状赤血球の重症度、ベースラインヘモグロビン、および手術の全体的なリスクによって決定される。 軽度の影響を受けた患者では、手術前に輸血を必要としないものもあります。 これはあなたの鎌状赤血球ヘルスケア提供者と話し合うべきです。

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急性胸部症候群

急性胸部症候群は、SCDのみに見られる独特の合併症である。 急性胸部症候群には肺炎などの感染原因を含むいくつかの原因があります。 患者が酸素を必要とする場合、またはヘモグロビンが正常よりも低い場合、輸血が一般的に使用されます。 早期輸血は、一部の患者において進行を予防することができる。 急性胸部症候群が重度になり、集中治療室(ICU)治療を必要とする場合、急性脳卒中と同様の目的で交換輸血が推奨される。

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トランジエント・シンセティック・クライシス

一時的な再生不良性の危機は、パルボウイルスB19(ヒトの形態ではなく、1匹の犬が有する)の感染によって誘発される。 パルボウイルスは、第5病と呼ばれる小児感染症の原因である。 パルボウイルスは骨髄が7〜10日間新しい赤血球を作るのを防ぎ、SCD患者に重度の貧血を引き起こす可能性があります。 この重度の貧血は、骨髄産生が回復するまで輸血を必要とする場合があります。 ヘモグロビンSC疾患または鎌状赤血球プラスサラセミアの患者は、ベースラインヘモグロビンがヘモグロビンSSよりも高いため、輸血を必要としない場合があります。

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急性脾臓隔離

脾臓の隔離は、鎌状赤血球が脾臓に閉じ込められて出ることができなくなるイベントです。 これは、5歳未満の小児で最も一般的です。 赤血球を収容するために脾臓の大きさが大きくなり、重度の貧血を引き起こす可能性があります。 IV液および輸血は、脾臓を刺激して、閉じ込められた赤血球を放出するようである。 脾臓が赤血球を放出すると、それらは循環に戻り、ヘモグロビンをベースラインに戻す。

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ストローク防止

既に脳卒中を経験している患者、または脳卒中のリスクが高い患者(経頭蓋ドップラー、TCDで同定されている)では、慢性的な輸血プログラムが推奨される。 臨床研究の試行によると、毎月の輸血により、脳卒中が再発するのを防ぐことができ、高リスク患者のすべての発生から予防することができます。 これらの再発性輸血は循環中の鎌状赤血球の割合を減少させ、さらなる事象を防止する。

>出典:

>国立心臓、肺、および血液研究所。 鎌状赤血球症のエビデンスに基づく管理:エキスパートパネルレポート、2014年。

輸血は鎌状赤血球症の一般的治療法です

輸血の決定には複数の要因があり、このリストはすべての適応症をカバーしているわけではありません。 輸血はSCDに見られる根底にある貧血を治療するためには使用されません。 経口剤であるヒドロキシ尿素は、貧血の軽減に適しています。 すべての療法と同様に、あなたの医師との治療のリスクと利益について話すことが重要です。