鎌状赤血球病は赤血球が異常に長く尖った貧血の遺伝型であり、バナナの形に似ています。 これは、米国および世界中の何百万人にもおよぶ10万人の人々に影響を与えます。 米国では、365人のアフリカ系アメリカ人の出生のうち約1人に出生し、ヒスパニック・アメリカ出身ではまれにしか発生しません。 鎌状赤血球症は極めてまれな状態ではありませんが、あまり知られていない事実や、誰もが知っているはずの誤解があります。
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どんな人種や民族でも起こる鎌状赤血球病はアフリカ系の人々と長い間関係してきましたが、スペイン、ブラジル、インド、さらには白人を含む多くの人種や民族に見られます。 この事実のために、米国で生まれたすべての乳児は、この状態で検査されます。
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遺伝性疾患鎌状赤血球病は風邪のように伝染性ではありません。 人々はそれを持って生まれたものでも、そうでない人もいます。 あなたが鎌状赤血球病で生まれた場合、あなたの両親は両方とも鎌状赤血球形質 （または鎌状赤血球形質を有する親および他のヘモグロビン形質を有する）を有する。 鎌状赤血球形質を有する人々は、鎌状赤血球疾患を発症し得ない。
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出産時に診断された米国では、すべての赤ちゃんが鎌状赤血球症の検査を受けています。 これは出生直後に行われた新生児スクリーニングの一部です。 これをPKUテストと呼ぶ人もいます。 幼児期に鎌状赤血球病を有する小児を同定することは、重篤な合併症を予防することができる。
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鎌状赤血球形質とマラリアの関連鎌状赤血球形質を有する人々は、マラリアを有する世界の領域において最も重度に見出すことができる。 これは、鎌状赤血球形質がマラリアに感染するのを防ぐことができるためです。 これは、鎌状赤血球形質を有する人がマラリアに感染することができないことを意味するものではないが、鎌状赤血球形質を有さない人よりも一般的ではない。
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すべての型が等しく作成されているわけではありません重症度の異なる鎌状赤血球疾患には様々な種類があります。 ヘモグロビンSS（最も一般的なタイプである）および鎌状赤血球ベータゼロは、ヘモグロビンSCおよび鎌状ベータプラスサラセミアに続いて最も重症である。
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ただの痛みよりも鎌状赤血球症には痛みを伴う危機よりもずっと多くがあります。 鎌状赤血球疾患は、すべての器官に酸素を供給する赤血球の障害です。 鎌状赤血球症は血液中に発生するため、体内のすべての器官が冒される可能性があります。 SCD患者は、脳卒中、眼疾患、胆石、重度の細菌感染、および貧血のリスクがあります。
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子供は脳卒中リスク鎌状赤血球症を有する全ての人々は卒中のリスクがあるが、鎌状赤血球疾患の子供は、鎌状赤血球疾患のない子供よりもはるかに高いリスクを有する。 このリスクのために、鎌状赤血球症の子供を治療する医師は、脳の超音波を用いて、 脳卒中のリスクが最も高い患者を選別し、この合併症を予防する治療を開始する。
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単純な抗生物質による寿命の変化抗生物質ペニシリンは命を救うものです。 鎌状赤血球症の人々は、深刻な細菌感染のリスクが高くなります。 生後5年間、ペニシリンを1日2回投与することは、この状態の経過を子供に見られるものから、成人になるまでの状態に変えました。
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トリートメントは利用可能です鎌状赤血球症の治療には鎮痛薬以上のものがあります。 今日、輸血とヒドロキシ尿素という薬が鎌状赤血球を持つ人々の生活を変えています。 これらの治療法により、鎌状赤血球病患者は合併症が少なく、より長生きすることができます。 追加の治療法を見つけるために複数の研究が進行中である。
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治療法がある骨髄（幹細胞とも呼ばれる）移植は唯一の治療法です。 最高の成功は、遺伝的構成が鎌状赤血球疾患の人に匹敵する兄弟である献血者から来ている。 無関係な個人や親のような種類のドナーが使用されることもありますが、主に臨床研究で使用されます。 来年、遺伝子療法は有望な治療法のように見えます。
あなたまたはあなたの家族が鎌状赤血球疾患を患っている場合は、最新のケアが提供されるように定期的なフォローアップを医師に依頼することが重要です。
>出典：
国立心臓、肺、および血液研究所。 鎌状赤血球症のエビデンスに基づく管理：エキスパートパネルレポート、2014年。