トリガー回避、薬物療法、手術を含む治療
重症筋無力症は、筋肉組織上の神経伝達物質受容体を攻撃する免疫系のために筋力低下を引き起こす。 筋肉が収縮する信号を受け取ることができないので、重症筋無力症の人々は弱くなる。 この神経筋接合部障害は常に障害を負っていて致死的であったが、現在は通常様々な治療法で治療できる。
重症筋無力症の治療には5つの一般的な方法があります。 いくつかの方法は、集中治療室から人を守るために急性の危機で最もよく使用されますが、極端な場合には時にはこの方法が必要になることがあります。 他のものは、最初に起こっているこのような危機、すなわち予防戦略を避けるために、より多くを意味します。
重症筋麻痺を防ぐためのトリガーの回避
それが自己免疫疾患であるため、免疫システムを立ち上げるものは、筋萎縮性器疾患のリスクを潜在的に高めることができます。重度の悪化は、人を集中治療室に送る可能性があります。 気づいてトリガーを避けることは、病気を管理する重要な要素です。 例えば、シプロフロキサシンやその他の抗生物質 、プロプラノロール、リチウム、マグネシウム、ベラパミルなどのβ遮断薬などの一般的に使用される薬剤は、重症筋無力症の症状を悪化させる可能性があります。 重症筋無力症の人々は、新薬を開始する前に非常に慎重でなければならず、後で注意深く衰弱の徴候を見なければならない。
重症筋無力症の症状を治療する
重症筋無力症の弱点は、アセチルコリン受容体が身体の免疫系によって攻撃された場合に生じる。 神経筋接合部で利用可能なアセチルコリンの量を補うことは、この欠損を克服するのに役立ちます。 体は通常、アセチルコリンエステラーゼと呼ばれる酵素によってシナプスからアセチルコリンを消失させる。
コリンエステラーゼ阻害剤（これらの酵素の作用をブロックする）と呼ばれる薬物は、アセチルコリンがシナプスに長時間残って、筋肉が収縮するシグナルを受け取る受容体に結合することを可能にする。
アセチルコリンエステラーゼ阻害剤には、重症筋無力症の主な薬物であるピリドスチグミン（メスチノン）が含まれる。 副作用には下痢、痙攣、悪心が含まれる。 薬を服用することは、これらの副作用を減らすのに役立ちます。 不思議なことに、過度の抗コリンエステラーゼ薬には衰弱の逆説的な副作用があり、重症筋無力症と区別するのが難しい場合があります。 しかし、ピリドスチグミンを推奨用量で使用すると、これは非常にまれです。
重症筋無力症に対する慢性免疫療法
重症筋無力症のほとんどの人は、症状の発症を防ぐために投薬を受けることになります。 免疫療法は、アセチルコリン受容体を攻撃する根底にある抗体を標的とする。 免疫システムを変更することにより、攻撃の頻度と重症度が軽減されます。
プレドニゾンなどのグルココルチコイドは、重症筋無力症の免疫系を抑制するためによく使用されます。 他の選択肢には、シクロスポリン、アザチオプリン、およびミコフェノール酸が含まれる。
これらの薬剤はすべて潜在的副作用があり、その中には深刻なものがあります。 重症筋無力症の発症がより少なく重症度の低いことから、薬剤のリスクを慎重に考慮する必要があります。
重症筋無力症に対する迅速な免疫調節治療
慢性免疫療法剤は長時間作用することを意図しているが、いくつかの状況では迅速な処置が必要である。 例としては、筋緊張の危機、またはそのような危機を悪化させることが予想される手術または他の必要な事象の前にあるだろう。 急速な免疫療法は数日以内に機能しますが、その効果は数週間続くだけで、通常長期間にわたって推奨されるわけではありません。
血漿交換（血漿交換）は、循環系から抗体を除去する。 この方法は高価であり、典型的には7〜14日間に約5回発生する。 合併症としては、不整脈、血球異常、筋肉痙攣などがあります。
静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、しばしば自己免疫反応によって引き起こされる疾患において有用であることが示されているが、正確なメカニズムは不明である。 治療は通常2〜5日間の注射からなる。 副作用は通常軽度ですが、腎不全、 髄膜炎 、およびアレルギー反応を含む可能性があります。
重症筋無力症の外科的治療
重症筋無力症を罹患しているほとんどの人は、頸部の基部にある免疫系器官である胸腺に異常を有する。 場合によっては、胸腺摘出術と呼ばれる手術中に胸腺が除去された後に、人々の筋変性症状が改善または解消されることもあります。 しかし、そのような結果の保証はありません。 重症筋無力症患者の比較的高い割合が胸腺腫瘍（胸腺腫）を有しており、医師はこのような場合に手術が示されることに同意する。 胸腺切除術が他の場合に示されるかどうかは不明であり、場合によっては神経科医と話し合われるべきである。
ボトムライン
重症筋無力症は重篤な疾患ですが、発症時に弱点を減らし、発作の頻度や重症度を軽減するために、多くの治療法があります。 潜在的副作用があるため、治療コースは、重症筋無力症と潜在的な合併症の良い知識を持つ神経科医と話し合う必要があります。
ソース：
Adams and Victor's Principles of Neurology、第9版：McGraw-Hill Companies、Inc.、2009年。
Braunwald E、Fauci ES、et al。 ハリソンの内科の原則。 16th ed。 2005。
Sieb、JP（2014）重症筋無力症：臨床医のための更新。 Clinical＆Experimental Immunology 175（3）：408-18。
免責事項：このサイトの情報は、教育目的のみのものです。 認可された医師によるパーソナルケアの代用品として使用すべきではありません。 症状や病状に関する診断や治療については、医師にご相談ください 。