第二および第三選択療法の議論
大多数の小児および免疫血小板減少症（ITP）を患う少数の成人は、正常血小板数を有するようになるが、一部は慢性的な経過を続けるであろう。 慢性ITPを持つという考えは驚くかもしれないので、ここで何が意味するのかを見直そう。
まず、ITPは次のように分類できます。
- 原発性：原発性ITPは、自己免疫性血小板の破壊によるものである。 小児では、大多数の症例が第一次ITPである。
- 二次：二次ITPは、 ループス 、 HIV 、 C型肝炎 、または慢性リンパ球性白血病などの別の状態と関連している。
一次および二次ITPの出血を治療する治療法は類似していますが、二次ITPの治療は根底にある病状に焦点を当てています。 根底にある病状のより良好な制御は、血小板減少症を改善することができる。
プライマリITPは、さらに次のように細分化することができます。
- 新たに診断された場合：診断は3か月になります。
- 持続性： 3ヶ月以上持続するITP。
- 慢性： 12ヶ月以上持続すると、慢性と分類される。
- 難治性：この用語は、一般に、第一選択療法（ステロイド、IVIG、WinRho）または脾摘出に対して不応性の治療（患者が出血症状を有する）を必要とするITPを定義するために使用される。
原発性ITPと診断された大多数の成人が慢性経過を続けることになるにもかかわらず、大部分は安定した安全な血小板数（一般に2万細胞/マイクロリットルを意味する）を維持し、自発的な出血が少なくなります。
これらの患者は、依然として追加の治療コースを必要とすることがあります。 1つの例は手術であり、手術中の出血を防ぐために血小板の数がしばしば高くなる必要がある。
セカンドライントリートメント
課題は、初回治療にもかかわらず出血を続ける患者のためです。
過去数年間、脾臓摘出は第2選択療法の主流と考えられていました。 脾臓摘出は2つの方法で機能する。 第1に、それは血小板破壊の主要部位を除去する。 次に、脾臓に抗血小板抗体を産生するリンパ球を取り除きます。 これらのリンパ球の除去は、血小板の寿命を延ばすことができる。
脾臓摘出術は、患者の85％以上が応答する既知の実績があり、大多数は血小板数の正常化を伴う。 この成功率にもかかわらず、脾臓切除術はそのリスク、特に圧倒的な敗血症（深刻な細菌感染）の生涯にわたるリスクがないわけではありません。
このリスクのために、一部の医師はリツキシマブ第2選択療法を検討している。 リツキシマブは、Bリンパ球（抗体を産生する白血球の1つ）に結合し、それらを破壊させる抗体である。 Bリンパ球からの抗血小板抗体産生が少ないため、 血小板は破壊されない。 リツキシマブは、典型的には、1週間に1回、4週間、IV注入として与えられるが、場合によっては、より少ない週が与えられてもよい。 リツキシマブに対する反応は、脾臓切除よりも変動性があり、一部の患者は持続的な応答を有するが、他の患者は再発する。
サードライントリートメント
幸いにも、現在、ITPに利用できる第3選択療法があります。
長年にわたり、ITPにおいて、血小板は骨髄で正常に作られたが、循環中に放出されると破壊されたと考えられていた。 専門家は現在、血小板機能も障害されていることを知っています。 この知見は、トロンボポエチン（TPO）レセプターアゴニストと呼ばれる医薬品の開発をもたらした。
現在、米国で入手可能な2つのTPO受容体アゴニスト、elthrombopagおよびromiplostimが存在する。 Elthrombopagは毎日服用する経口薬であり、服用量は皮下注射として毎週1回与えられる。 elthrombopagは口で取るため治療が容易であるように見えるかもしれませんが、投与前と投与後数時間はカルシウムを含む食品を食べることができません。
メンテナンス用量が決まると、大人は家でromiplostimを管理する方法を学ぶかもしれません。
TPO受容体アゴニストは、出血を予防するのに十分高い血小板数を維持するために使用される慢性維持薬であると考えられている。 これらの薬剤は、慢性ITPを有する小児および成人の両方で使用することができる。
多くの医学療法と同様に、第1、第2および第3の治療の順序は、個々の患者の特徴に基づいて変化し得る。 あなたの治療法に関する質問や懸念がある場合は、医師に相談してください。
ソース：
Bussel JB。 小児におけるITP：慢性疾患の管理。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。
ジョージJNとアーノルドDM。 成人のITP：2次およびそれ以降の治療。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。