POEMS症候群は、身体の多くの部分に影響を及ぼし、多くの症状を引き起こす血液疾患である。 それは男性と女性の両方に影響し、通常50歳以降に始まりますが、どの年齢でも起こります。 POEMS症候群が正確にどのくらいの頻度で発生するかは正確には分かりません。なぜなら、正確に診断することが難しいからです。 原因は不明です。
症状
頭字語のPOEMSの略:
- P - 多発ニューロパチー、手足のしびれ、うずき、および/または衰弱などの神経症状を意味する
- 肝臓、脾臓、またはリンパ節のような、拡大した臓器を意味する。 POEMS症候群の患者の約15%がキャッスルマン病(リンパ節障害)を有する。
- ホルモン産生の変化を意味するE - 内分泌障害。 糖尿病 、 インポテンス 、月経停止期間( 無月経 )、甲状腺機能低下症(甲状腺機能低下症)、および/または男性の乳房発育(女性化乳房)などの症状が現れることがあります。
- M-モノクローナル性ガンマパシーまたはモノクローナル血漿増殖性障害(両方とも異常な血液タンパク質細胞を意味する)
- S - 増加した皮膚色素(色素沈着過剰)などの皮膚変化; 顔、手足、胸に体毛が増え(高張亢進) 皮膚の肥厚および締め付け、脚および足の腫脹(浮腫)、爪の白化。
個人はまた、他の症状の中でも、経験、疲労、全般的な痛みおよび痛み、または視力の変化を経験することがある。
診断
POEMS症候群の診断は、患者の身体検査およびその病歴に基づいて行うことができる。 尿検査と同様に、完全な血液細胞数(CBC)および血清タンパク質免疫電気泳動などの血液検査が異常を探すために行われる。 血液中の甲状腺ホルモン濃度、血糖値、エストロゲン濃度を検査し、異常を特定する。
骨髄生検および/または骨X線を行って、診断を助けることができる。
「P」(多発性神経障害)および「M」(異常な血液タンパク質)が硬化性(瘢痕)骨病変またはキャッスルマン病のいずれかと一緒に存在する場合、POEMS症候群とみなされます。 多くの人には、シンドロームの他の症状もあります。 多くの医師がPOEMS症候群に精通していないため、異常な血液検査結果はしばしば多発性骨髄腫の誤診を招くか、多発性神経障害の症状は慢性炎症性脱髄性多発神経障害(CIDP)の誤診につながる。
処理
POEMS症候群の治療は、基礎となる血球障害の治療に依存する。 ほとんどの人は、以下のような治療法の組み合わせを受けます:
- 放射線療法
- プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬
- 化学療法
- 低すぎるホルモンのホルモン補充
- 理学療法
- 骨髄移植
POEMS症候群の患者の治療には、通常、神経科医(神経系医師)、血液学者(血液疾患医師)、皮膚科医(皮膚医師)、内分泌専門医(ホルモン腺医師)などが含まれます。
ソース:
Dispenzieri、Angela。 「POEMS症候群」。 Hematology 2005(2005):360-367。
ダン・R・ラーソン、フィリップ・R・グリップ、トーマス・E・ウィッツィッヒ、リタ・バスー、ギレルモ・A・スアレス、ラファエル・フォンセカ、ジョンA.ラスト、&モーリーA. Gertz。 「POEMS症候群:定義と長期的結果」 Blood 101(2003):2496-2506。
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Chan、Joanna、&Wingfield Rehmus。 「POEMS症候群」。 eMedicine。 2006年12月15日。WebMD。 2007年5月22日