びまん性特発性骨格過形成

びまん性特発性骨格過形成は、一般にDISHと呼ばれ、軟部組織、主におよび靱帯における石灰化(カルシウムの沈着)および骨化(骨の形成)を特徴とする疾患である。 1950年にForestierとRotes-Querolによって最初に同定され、記載された疾患は、その後、「老人性強直骨格症」と呼ばれていました。 フォレリアー病とも呼ばれています。

DISHでは、典型的には、 軸骨格 、特に胸部脊柱が関与している。 しかし、研究者らは、この疾患が脊椎に限定されず、末梢関節に影響を与える可能性があることを認識したときに、びまん性特発性骨格過多症の名前を変更しました。

DISHの症状と特徴

特徴的に、DISHは、胸椎の右側に沿って(椎間板のスペースは変化しない) 骨棘の産生および前縦靱帯の骨化を伴う。 後縦靭帯の石灰化および骨化は、DISHならびに傍周靭帯、足底筋膜、アキレス腱、オレクラノン(肘関節を越えた尺骨の一部)などを含む脈管領域にも生じ得る。

DISHの診断

DISHの確定診断は、以下を含むX線検査結果に基づいています。

DISHの可能性のある診断は、連続する石灰化、骨化、または少なくとも2つの連続した椎体の前外側領域の両方、ならびにかかと、オレクラノンおよび膝蓋骨の皮質性エンテロパシーに基づく。

また、末梢性エンテロパシーは早期DISHの指標であり、後で放射線医学的に明らかな完全吹出DISHに発展する可能性がある。

DISHに関連する有病率と統計

DISHは女性よりも男性でより一般的です。 DISHの罹患率は年齢、民族、地理的位置によって異なります。 Kelley's Textbook of Rheumatologyによると、病院ベースの研究では、50歳以上の男性のDISHの罹患率は約25%であり、15歳代の50歳以上の女性の罹患率が報告されている。 エルサレムに住む40歳以上のユダヤ人の罹患率は高いが、韓国の罹患率は低かった(高齢者の9%でさえも)。 軽度のDISHは4000年前の人間の遺体に発見されました。 6世紀から8世紀にかけての人間の遺体では、女性に比べて男性の方が罹患率が高く、約3.7%のピークを示した。

DISHの原因と関連条件

DISHの原因は知られていませんが、この状態に関連すると思われる特定の要因があります。 DISHのある人は、しばしば変形性関節症発症します。 DISHはまた、以下に関連しています:

DISHに関連する症状

DISHに特に関連する徴候および症状はない。 しかし、ほとんどのDISH患者は、朝のこわばり、背中の痛み、および運動範囲の減少を経験する。 大小の末梢関節ならびに末梢腱(踵、アキレス腱、肩、膝蓋骨、オレクラノン)の先端痛があるかもしれない。 軸骨格の痛みは、脊椎の3つの領域すべて、および胸骨と胸骨の関節に起因する可能性があります。

DISHの治療

DISHの治療は、痛みやこわばりを和らげ、病気の進行を遅らせ、代謝障害を制御し、合併症を予防するためのものです。 DISHの結果を管理するために、軽い運動、熱、鎮痛薬、および非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID)が典型的に使用される。

ソース:

リウマチ学のケリーの教科書。 第9版。 第102章増殖性骨疾患。 ルーベン・マダー。

リウマチ性疾患のプライマ。 第13版。 あまり一般的な関節症。 ページ480.ピーター・A・メルケル。 MD