この腎臓の遺伝的異常の合併症および治療
概要
名前が示唆するように、蹄鉄腎臓は、2つの腎臓が融合して蹄鉄を形成する異常です。 しかし、異常な腎臓の形や構造だけではありません。 彼らの位置も異常です。
上腹部に存在するのではなく、胸郭の下で脊椎の隣に、馬蹄形の腎臓が典型的に骨盤内にはるかに低い位置にあります。
これは、腎臓の位置または構造の唯一の遺伝的異常ではない。 別の一般的な例は、「 異所性腎臓 」と呼ばれるものです。 なぜ馬蹄形の腎臓が形成され、その意味が理解されるかを知るには、子宮内での発達中のヒト腎臓の正常な形成を理解する必要があります。
正常なヒトの腎臓の形成を理解する
私たちが胚期にあり、本格的な人間になると、完全に機能し成熟した腎臓が形成される前に、腎臓は3段階の発達段階を経ます：
- Pronephros
- メゾネフロス
- メタネフロス
完全に機能している発達した腎臓にまとまった細胞と原始的構造の原始的なスープを想像してください。 メタネフロ段階は、妊娠約6週間で達成される。 それは、いわゆる "メタネフリック間葉"と "尿管芽"から構成されています。 これらの構造は、最終的に腎臓と尿管を形成する。
なぜこの形成プロセスを理解する必要がありますか？ さて、人間の腎臓は最終的な形で最終的になるまで一定の構造的および位置的変化を経験することが分かっていれば、馬蹄形腎臓のような異常を理解することがより容易になる。 したがって、上記のメタネフロ期（発達した腎臓に先行する）は、実際には骨盤内に位置し、成熟した腎臓が存在する場所（上腹部）には位置しないことに注目することは興味深い！
我々が胚から成熟して赤ちゃんに成熟すると、体の成長は、この発達している腎臓の相対的な位置を変化させ、骨盤から徐々に最終的な位置（胸郭の下で、脊柱の隣）。 腎臓は上昇するだけでなく、実際には内部で回転し、いわゆる「腎盂」が脊柱に面するようになります。 このプロセスは回転と呼ばれ、腎臓の最終位置への上昇は移動と呼ばれます。 このプロセスは、胚が8週齢までに完了する。
今度は人間の腎臓の形成の概要を知ったので、回転や移動の過程に何らかの混乱が生じると、腎臓が間違った場所に位置するだけでなく、別個の右と左の腎臓ではなく、一つの塊に融合した。
形成
蹄鉄腎臓は、我々が「融合異常」と呼ぶものです。 言葉が示唆するように、1つの腎臓が他の腎臓に結合すると、融合異常が起こります。 これは、両方の腎臓の正常な移行プロセスの中断が原因で発生します。 ちょっと珍しいのは、異常な移動が腎臓にのみ影響する現象で、両方の腎臓が脊柱の片側に存在することにつながります。
これは、「交差融合された異所性腎臓」と呼ばれる。
通常の馬蹄形腎臓では、腎臓の下部極が融合し、典型的な馬蹄型を生じる。 私たちの腎臓から尿を抜くチューブ（尿管と呼ばれています）は依然として存在し、それぞれの面を別々に排水します。 腎臓の融合部分は「狭窄」と呼ばれる。
この狭窄は、脊柱の上に対称的に存在しても、そうでなくてもよい。 それが他のものよりも片側にあるならば、それを「非対称の馬蹄形の腎臓」と呼ぶ。 機能的な腎臓組織は、狭窄部を構成していても構成していなくてもよいので、機能していない繊維組織バンドによって付着した2つの腎臓を見るだけでは珍しいことではない。
流行
平均して、馬蹄形腎臓の存在は、出生1万人につき0.4〜1.6人の患者のいずれにおいても報告されている。 しかし、これは報告された発生率のみです。 馬蹄形腎臓の存在は、しばしば冒された患者にとって未知であるので、実際の発生率はより高くなり得る。
症状
大多数はそうしません。 実際、馬蹄腎臓は、他の理由で行われるイメージング研究で偶発的に拾われることがよくあります。 しかし、症状が現れると、通常、腎臓の異常な位置や向きによって生じる尿の流れの異常に関係しています。 いくつかの症状は次のとおりです。
- 排尿中の灼熱感、尿の頻度の増加、尿の緊急性 - すべてが尿路感染症を発症する傾向が高まったために生じた。 この傾向は、最適ではない排尿のために見られる。 これは、細菌が増殖し、繁栄するための優れた培地である静的尿のポケットにつながる
- 尿の流れを妨げるための側腹部または骨盤痛
- 腎臓結石のリスク上昇。 これらは今度は上記のように脇腹または骨盤の痛みを引き起こすが、尿中に血液が出現する可能性もある。 ストーン自体が尿路感染症につながる可能性があります
- 膀胱から尿管への尿の逆流の存在は、尿路感染の危険性を増加させ、腎臓の瘢痕を引き起こす可能性があります。 これはVUR（膀胱尿管逆流）と呼ばれ、
- 水腎症 - これは、腎臓内で拡大して閉塞した排尿システムを指します。 この閉塞は、腎臓または尿管結石によって、ならびに外部構造による尿管の圧迫によっても生じ得る。
- 他の性器異常 - 蹄鉄腎臓はより広い遺伝的異常スペクトルの一部であり得るため、泌尿生殖路の他の奇形も指摘され得る。 これには、少年の未熟睾丸、または女児の異常な子宮構造が含まれます。
合併症
ほとんどの合併症は、しばしば尿路の閉塞に関連する蹄鉄腎臓の上記の症状および兆候から生じる。
興味深いことに、馬蹄形腎症の患者は、「ウィルムス腫瘍」と呼ばれる特定の種類の腎臓腫瘍のリスクが高いようです。 このリスクの背後にある理由は完全に理解されていません。 これは、30年近くにわたり実施されているよく知られているナショナルウィルムス腫瘍研究によって最初に確立され、ウイルムス腫瘍を有する41人の患者が同定され、これもまた、蹄鉄腎臓を経験した。
おそらく、日常的にはさらに憂慮すべき問題は、馬蹄形の腎臓は、鈍的な腹部外傷による傷害の影響を受けやすいという事実です。 例えば、自動車事故の間に持続するシートベルト傷害において、シートベルトは、馬蹄形腎臓を含む腹部内容物を背骨に押しつぶし得る。 より高いレベルに座って一緒につながっていない正常なヒトの腎臓は、典型的にはそれほど危険にさらされない。
診断
上記のように、馬蹄型腎臓は、通常、偶発的な腹部画像で検出される。 上記の症状、徴候、または合併症が注目されている場合は、通常、さらなる調査が必要です。 例えば、馬蹄腎臓の設定で重複した尿路感染症に罹患している場合、腎臓の医師は、尿中の逆流が存在するかどうかを判断するために、通常排尿膀胱尿路プログラム（VCUG）と呼ばれるものを推奨します。 他のテストには以下のものが含まれます：
- 腎機能の検査：これらには、通常、BUNおよびクレアチニンレベル、およびGFR推定などの血液検査が含まれる。 タンパク質や血液の尿検査にも役立ちます。 詳細はこちらをご覧ください。
- 閉塞を確認するための腎動脈スキャン
- CT Urogram
処理
重大な合併症や症状がなく、腎機能が正常であれば、それ以上の治療は必要ありません。 しかし、患者は腹部外傷を鈍らせるために腎臓の感受性について警告を受けるべきである。 尿の流れが妨げられて合併症が認められた場合は、専門医（腎臓科医および泌尿器科医）の評価を受け、さらなる矯正処置を決定し、外科的矯正が閉塞を緩和できるかどうかを調べる必要があります。 ほとんどの患者において、長期予後は良好である。
からの言葉
馬蹄型腎臓は腎臓の位置と構造の比較的まれな異常であることを忘れないでください。 ほとんどの患者は症状を示さず、馬蹄形の腎臓が画像診断に付随して発見されるが、少数の患者で症状が報告され、尿、腎臓結石、尿路感染症の閉塞に関連していることに注意すること。
症状がある場合は、閉塞を緩和するために外科的処置を含む治療が必要になることがありますが、ほとんどの患者は安全にモニターでき、それ以上の評価や治療は必要ありません。 あなたは蹄鉄腎臓（特に鈍的な腹部外傷から）への身体的傷害の危険性に注意する必要がありますが、長期予後良好であることを覚えておいてください！
>出典：
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