ラスムッセン症候群およびラスムッセン脳炎

あなたまたはあなたがラスムッセン症候群またはラスムッセンの脳炎を患っていると言われた場合、あなたは最終的にあなたの症状を説明する診断を受けていることを知って安心感を持っているかもしれません。 しかし、あなたはまた、この状態から何を期待するかについて大きな懸念を抱くかもしれません。

ラスムッセン症候群またはラスムッセンの脳炎は一般的ではなく、米国ではこの状態に住んでいる人が2000人未満であると推定されています。

それがまれであるにもかかわらず、ラスムッセン症候群とラスムッセンの脳炎の医療管理がありますが、治療を受けても長期的な効果が続く可能性が高く、治療を続ける必要があります長年。

ラスムッセン症候群とラスムッセンの脳炎とは何ですか?

ラスムッセン症候群は、病気の経過中の任意の時点における状態を記述するために使用される用語である。 ラスムッセン症候群は、ラスムッセン脳炎と呼ばれる脳の炎症の一種によって引き起こされるか、または先行すると考えられている。

ラスムッセンの脳炎自体は、脳が非常に強い免疫反応を起こし、片側で脳機能の重度の障害を引き起こす状態である。 発作 、衰弱、言語障害、認知障害(思考や問題解決の困難)として現れることがあります。

典型的には、活性な炎症は長期間持続しないが、炎症が解消した後、人々はしばしば症状を経験し続ける。 これらの症状は、ラスムッセンの脳炎ではなくラスムッセン症候群と呼ばれることがあり、脳内に活性な炎症の証拠がない場合に起こります。

ラスムッセン症候群は、ラスムッセン脳炎の最も強い炎症段階の後に、何年も持続する長続きする病状である。 ラスムッセン症候群は、ラスムッセンの前脳炎がそれ以前にあったかどうかが不明な場合でも発生することがあります。

ラスムッセンの脳炎のようなラスムッセン症候群は、制御が困難で脳の片側から来る発作を特徴とする。 ラスムッセン症候群の人は、身体の片側に弱点があり、言語問題や認知能力に問題がある人もいます。

この状態は、2歳から12歳までの子供に最も一般的に影響しますが、どの年齢の人にも影響を与える可能性があります。

私は何を期待すべきですか?

一般に、ラスムッセンの脳炎による発作は投薬でコントロールすることが難しく、しばしば体の片側に支配的に影響を及ぼします。 発作は、通常、身体の片側の震えと痙攣に関連し、しばしば意識の喪失または意識の低下を伴う。

あなたがラスムッセンの脳炎を患っている場合、発作を詳細に覚えていないかもしれませんし、その後あなたは疲れているかもしれません。 発作が始まってから数ヶ月後に、弱さ、言語問題、認知困難がしばしば起き始めるが、これらの症状はより早く起こるか、まったく起こらないことがある。

ラスムッセン脳炎の診断

ラスムッセン脳炎の確定診断が得られるまでには時間がかかるかもしれません。 これは、この状態を確認できる簡単なテストがないためです。

ラスムッセン脳炎およびラスムッセン症候群は、 EEG検査および脳MRI検査とともに数ヶ月(またはさらには数年)にわたる臨床症状の医師による観察に基づいて診断されます。

EEGは、脳の片側に発作活動を示すと予想される。 しかしこの脳波パターンはラスムッセン症候群に固有のものではないため、EEGは確定的な検査ではなく、症状、その他の検査、およびあなたの状態の観察と相関して使用されます。

脳MRIは、脳の両側の間に有意差を示すことが期待される。 病気の初期には、脳の片側に感染症のように見える炎症パターンが現れることがあります。 後で病気の過程で、脳MRIは、炎症による長期の損傷のために実際に脳の収縮している患側の萎縮を示すことがある。 この脳MRIの出現は、ラスムッセン脳炎またはラスムッセン症候群に固有のものではなく、ラスムッセン症候群またはラスムッセン脳炎を有するとの結論に達するために、状況全体とともに考慮されます。

治療と管理

あなたがラスムッセンの脳炎を患っている場合、発作のコントロールを助けるために発作抑制を受ける可能性が最も高いでしょう。 場合によっては、ステロイドが脳の炎症を減少させるために使用される。 あなたの医療チームがあなたの脳に感染していると信じる理由がある場合(感染性脳炎 、同様に感染を標的とする薬を受け取ることもあります。

あなたが発作または衰弱または他の神経学的欠損を有するが、炎症の兆候がない場合、治療は主に発作および神経学的欠損の治療に向けられる。

ときに、ラスムッセン症候群のてんかんが重度であり、てんかん手術が必要な場合があります。 この手術は、脳の特定の領域の疾患が大部分の損傷を引き起こしていると判明した場合に、脳の患部の除去を伴うことがあります。 しばしば、外科的処置は、身体の片側の部分的または完全な衰弱などの影響を生じる。 ラスムッセン症候群の外科的介入は非常に注意深く審議されており、全体的なQOLを向上させることが期待される場合にのみ選択肢です。

ラスムッセンの脳炎とラスムッセン症候群の原因

脳炎は脳の炎症です。 ラスムッセンの脳炎の正確な原因は何か不明である。 現在、医学界は2つの主要な可能性を考慮している。

  1. これは、重度の免疫反応を引き起こす感染によって引き起こされる可能性があります。
  2. 自己免疫反応 (身体自体を攻撃する)によって引き起こされる可能性があります。

残念なことに、ラスムッセンの脳炎の原因は知られていないため、このまれな疾患の予防は知られていません。

からの言葉

あなたまたはあなたの愛する人が、ラスムッセンの脳炎またはラスムッセン症候群のような珍しい病状を抱えている場合、それは同じ病気で生きている他の人々と会うのに役立ちます。 サポートグループに参加し、ラスムッセン症候群の人生を進んでいくうちにガイダンスやヒントを提供できる他の人と話をすれば、アドバイスを受けたり、共有体験を通して学ぶことができます。

>出典:

> Nabbout R、Andrade DM、Bahi-Buisson Nら、青年期から成人期への小児期発症癲癇の転帰:移行問題、てんかん発作。 2017 Feb 27、pii:S1525-5050(16)30629-1。 doi:10.1016 / j.yebeh.2016.11.010。