あなたが複数の内分泌腫瘍（MEN）症候群を持っていると言われた場合、このまれな状態のかなりの評価と治療があることを知っています。
MENの定義
多発性内分泌腫瘍（MEN）は、一度に内分泌臓器の腫瘍を1つ以上有することを特徴とする医学的疾患である。 一緒に起こることが知られている内分泌腫瘍のいくつかの異なる組み合わせがあり、これらのパターンのそれぞれは、いくつかの異なる（MEN）症候群の1つとして分類される。
各MEN症候群の一部として発症する腫瘍は、良性または悪性であり得る。 良性腫瘍は、医学的症状を引き起こすが、ゆっくりと成長し、身体の他の部分に広がらず、致命的ではない自己限定腫瘍である。 一方、 悪性腫瘍は 、急速に増殖し、身体の他の部分に広がり、未治療のまま放置すると致命的となる癌性腫瘍である。
症候群
最も一般的な男性症候群と考えられる3つの症候群がある。 各症候群は特定の遺伝的異常によって引き起こされ、これは腫瘍の組み合わせが家族内で遺伝性の病気として行われることを意味します。 MENシンドロームは、MEN1、MEN2A、およびMEN2Bと呼ばれる。
MEN 1：MEN 1と診断された人々は、下垂体、副甲状腺、および膵臓の腫瘍を有する。 一般に、これらの腫瘍は良性であるが、悪性化することは不可能ではない。
MEN 1症状：MEN 1の症状は、小児期または成人期に発症することがあります。
症状自体は、腫瘍が内分泌臓器に関与し、体内に広範囲の影響を与えることができるため、可変である。 各腫瘍は、ホルモンの過剰活性に関連する異常な変化を引き起こす。
- 下垂体腫瘍は、 頭痛 、月経不順、不妊症、母乳生産、および骨の過成長を引き起こす。
- 膵臓腫瘍は、胃の痛み、嘔吐、下痢、および潰瘍を引き起こす。
- 副甲状腺腫瘍はカルシウムレベルを上昇させ、腎臓結石を最初に目立つ症状とすることがある。
MEN 2A：MEN 2を有する個体は、甲状腺腫瘍、副腎腫瘍および副甲状腺腫瘍を有する。
MEN 2A症状：MEN 2Aの症状は成人期に始まります。 典型的には、その人が30代のときです。 他のMEN症候群と同様に、症状は内分泌腫瘍の過活動から生じる。
- 甲状腺腫瘍は、通常、MEN 2Aの最初の顕著な腫瘍であり、頸部領域で腫脹または圧迫を引き起こし、悪性化する可能性があります。
- 褐色細胞腫と呼ばれる副腎腫瘍は、特に、副腎髄質と呼ばれる副腎の切片を含む。 褐色細胞腫は、高血圧、急速な心拍数、発汗を引き起こす可能性があります。
- 副甲状腺腫瘍は高カルシウム濃度をもたらし、症状には過剰な渇きや頻尿が含まれることがあります。
MEN 2B：これは、これらのまれな腫瘍パターンの中で最も一般的ではなく、甲状腺腫瘍、副腎腫瘍、口中および消化器系全体の神経腫（嚢胞）、骨構造の異常、および異常に高く背の高いマルコノイド特徴。
MEN 2B症状：症状は小児期に、しばしば10歳より前に始まる可能性があります。MEN 2Bのもっとも明白な症状は背が高く、奇妙な外観です。 ニューロマンスは口の中および周囲に成長するように見え、男性2Bの人々は甲状腺がんや褐色細胞腫の症状に加えて、胃や消化器系の問題を抱えている可能性があります。
診断
あなたの医師は、あなたの家族歴とともに、複数の内分泌腫瘍のパターンに基づいて男性症候群を有する可能性があると懸念します。 あなたの医者が男性を考慮するために、MEN症候群のいずれかの特徴的な腫瘍の全てを有する必要はありません。 複数の腫瘍または特徴がある場合、またはMENに関連する1つの内分泌腫瘍があっても、あなたの医師は症候性になる前に他の腫瘍を評価するかもしれません。
同様に、家族歴はMEN診断には必要ではありません。なぜなら、人がこの病気で最初に家族にいることができるからです。 MENを引き起こす特定の遺伝子が同定されており、遺伝子検査が診断を確認するオプションとなりうる。
各MEN症候群には程度の差があります。典型的な腫瘍パターンの1つに完全に適合していなくても、MENを持つ可能性があります。
処理
すべての男性症候群の治療法は、いくつかの異なる要因に左右されます。 MEN 1、MEN 2A、またはMEN 2Bと診断されたすべての人が、同じ正確な病気の経過を経験するわけではありません。 一般に、治療は、症状の軽減、早期腫瘍の検出、および悪性腫瘍の結果の予防を含む3つの主な目的に焦点を当てている。
ホルモン異常によって引き起こされる症状がある場合は、おそらくそれらの症状の治療が必要です。 内分泌臓器は、正と負のフィードバックの複雑なバランスに基づいて動作するため、内分泌疾患はしばしば時間とともに変動する。 これは、過活動状態になるホルモンが体内の他のホルモンの産生を抑制または刺激する可能性があることを意味します。 したがって、しばらくホルモン療法を受けても、将来は別の治療法や用量の調整が必要になることがあります。
MEN治療の他の重要な側面は、新しい腫瘍を特定し、悪性腫瘍をできる限り早期発見するための慎重な監視およびモニタリングである。 悪性腫瘍は、より重大な健康上の問題を引き起こす前に、手術または化学療法で治療する必要があります。
からの言葉
あらゆる種類の腫瘍は恐ろしいことがあります。 そして1つ以上の腫瘍を有することはさらに恐ろしいことである。 あなたが複数の内分泌腫瘍を有する、または有する可能性があると言われた場合、次に症状が現れ、全体的な健康状態が危険にさらされているかどうかがかなり懸念されます。
男性症候群が認識され、分類されているという事実は、あなたの状況を見えるよりも予測可能なものにします。 これらはまれな症候群であるにもかかわらず、それらは非常に詳細に定義されており、これらの病気を管理する十分に確立された方法があります。 一貫した医療フォローアップが必要なのは確かですが、あなたの状態をコントロールする効果的な方法があり、あなたは緊密に医療をすれば、健康的な結果が得られることを絶対に安心することができます。
>出典：
> Wasserman JD、Tomlinson GE、Druker H、et al。 多発性内分泌腫瘍および副甲状腺 - 顎腫瘍症候群：小児における臨床的特徴、遺伝学的およびサーベイランスの推奨。 Clin Cancer Res 。 2017 Jul 1; 23（13）：e123-e132。