Edward M. Wolin博士とのインタビュー
膵臓の神経内分泌癌と呼ばれる希な膵癌のSteve Jobsの死は、膵臓癌への関心を高めた。 このインタビューでは、Cedars Sinai Medical Centerに所属する神経内分泌癌専門家のEdward Wolin博士が、膵臓の神経内分泌癌と患者がこの疾患とどのように戦っているかについて説明します。 Wolin博士は、Cedars-Sinaiメディカルセンターのカルチノイドおよび神経内分泌腫瘍プログラムの共同ディレクターであり、膵臓神経内分泌癌に特化した国内最大のプラクティスの1つを持っています。
彼はスティーブ・ジョブズを扱っていませんでした。
膵臓の神経内分泌癌は何か説明できますか？
膵臓神経内分泌癌は、膵島の内分泌細胞（ホルモン産生細胞）（膵島細胞としても知られている）から始まる遅発性悪性腫瘍である。 これらの腫瘍は様々な膵臓ホルモンを産生することができますが、多くはホルモンを産生しません。 彼らは頻繁に診断時までに腹部および肝臓に広がっている。 しかし、生存率は、転移が存在する場合でさえ、通常のタイプの膵臓癌（腺癌）よりも通常はるかに高い。
どのように診断されていますか？ 症状はありますか？
これらの癌がホルモンを産生すると、早期の症状がひどくなり、早期診断につながる可能性があります。 例えば、インスリン産生腫瘍は非常に低血糖の症状を引き起こすか、またはガストリン産生腫瘍は重度の胃および十二指腸潰瘍を引き起こし、CTスキャン、MRIスキャン、または膵臓の内視鏡超音波による診断に至る。
ホルモン産生が臨床症状を引き起こさない場合、腫瘍はCTまたはMRIで検出されるまでにしばしば大きなサイズに成長し、肝臓および他の部位に広がる。 このような場合、最初の症状は腹痛、黄疸、体重減少、倦怠感、腹部膨満、嘔吐、皮膚発疹、衰弱、下痢である可能性があります。
誰が危険にさらされていますか？ 平均的で健常な人は膵臓の神経内分泌癌に関心がありますか？
これらは非常にまれな悪性疾患であり、米国人100万人あたり3例の膵癌の3％を占めています。 したがって、平均的で健常な人は、膵臓の神経内分泌癌を発症することについてあまり心配すべきではありません。 例外は、膵臓の神経内分泌癌が一般的であり、通常は副甲状腺および下垂体腫瘍と共存するいくつかの家族である 。 この家族性の好みは、多発性内分泌腫瘍1型（MEN-1）として知られている。
何が原因なのか知っていますか？
私たちはmenin遺伝子がMEN-1を引き起こす突然変異があることを知っています。珍しい遺伝的変異が膵臓神経内分泌癌においてより一般的であることがわかっていますが、原因は不明です。
膵臓の神経内分泌癌のリスクを軽減する方法はありますか？
危険を減らすか、または膵臓の神経内分泌癌を予防するための既知の方法はありません。
どのような治療法がありますか？
一般集団におけるこれらの腫瘍の希少性、および高度に特殊化されたケアが要求されるため、患者は特殊な神経内分泌腫瘍センターからの相談を求めることが強く求められる。 このようなセンターでは、各患者の個別化されたケアを最適化するために、 医学腫瘍学 、内分泌学、胃腸病学、病理学、肝胆道外科手術、外科腫瘍学、介入放射線科、診断放射線科、核医学との緊密な連携があります。
治療には、原発腫瘍および転移の外科的切除、マイクロ波による転移の切除、腫瘍を肝内放射線（放射線塞栓症）および肝内化学療法（化学塞栓術）で治療すること、標的生物剤（ソマトスタチン類似体、m-TOR阻害剤、チロシンキナーゼ阻害剤PRRTとして知られている標的化放射性核種療法、免疫療法、および抗血管新生薬）、および低毒性口腔化学療法の使用が含まれる。
エドワード・ウォリン博士とシーダーズ・シナイ医療センターでの彼の実践についての詳細は、シーダーズ・シナイのウェブサイトをご覧ください。