進行性多巣性白質脳症(PML)

死亡の危険性が高い疾患、脳損傷

HIVはあなたの免疫系を傷つけることがあります。 それははっきりしている。 HIVがより活発になり、自分自身のコピーを増やすにつれて、その被害はますます深刻になり、 日和見感染症の発症リスクが高まる可能性があります。

最も重篤な疾患の1つは、 進行性多巣性白質脳症(PML)と呼ばれる疾患である。 この状態は「白」を意味する「白子」、脳を意味する「脳症」、病気を意味する「パスキー」という非常に大きな名前で表されます。

そのようなPMLは、複数の場所(多焦点)における脳の白質の進行性の損傷である。

この状態は、神経終末、特に脳の白質を覆うミエリン鞘の徐々の剥離によって引き起こされる。 脱髄性疾患として、PMLは多発性硬化症(MS)と同じように顕著であるが、より速い。

PMLに関与するウイルスは、ほとんどの人がJCウイルス(またはJohn Cunninghamウイルス)と呼ばれるものです。 世界の人口の70〜90%がウイルスに曝露されていると推定されていますが、AIDSのように重度の免疫抑制がある場合にのみ病気を引き起こす可能性があります。

PMLは一度診断されると死亡率が高く、診断の最初の数ヶ月間に死亡する人の30〜50%である。 生存している人は、典型的には様々な程度の脳損傷を有し、中程度のもの、重度のものなどがある。

PMLは、HIV陽性個体が100細胞/ mL未満のCD4数を有する場合に最も起こりやすい。

定義上、 AIDS診断は、CD4が200細胞/ mL未満に低下したときに行われる

PMLの徴候と症状

PMLの徴候および症状は、多くの他の状態に似ており、特に早期段階にある。 通常、トラブルの唯一の兆候は、

多くの場合、人々は疲労、薬物副作用、または軽度の脳卒中または一過性の虚血性発作に対して、これらの症状を誤っている。 PMLが進行するにつれて、スピーチや視覚障害、発作や人格の変化など、より深刻な症状が現れます。

場合によっては、患者がそれを知っていなくてもそれを制御することなしに手を動かす外来性手症候群を経験することもある。

PMLの診断

PMLは、典型的には、2つの方法のうちの1つで診断することができる。

PMLの治療法はありますか?

抗レトロウイルス療法(ART)の出現に先立ち、PMLは診断の数週間または数ヶ月以内に常に致死的であった。 現在のところ、PMLを効果的に抑制または治癒できる薬物はないが、 ARTの開始は、ヒトの免疫機能のいくつかを回復させることによって症状の多くを軽減することができる

ARTは数年間PMLを患う人の寿命を延ばすことができることが示されています。

反面、PMLのリスクは、理想的には診断時および免疫機能の枯渇前に、ARTの早期実施を確実にすることによって、大幅に防止することができる。

多くの実験的治療法も検討されているが、結果は最良で混在しているか、逸話的である。 それらは、抗マラリア薬であるメフロキンの使用およびインターロイキン-2(白血球を調節するタンパク質)による治療を含む。

今日まで、メフロキンを使用してPMLを治癒したように見える人はほんの一握りであり、免疫タンパク質であるインターロイキン-2を用いて2人の患者が回復するように見えました。

残念なことに、いずれの場合も、薬物使用に伴う高レベルの毒性はPML患者の治療を複雑にする。

ソース

国立衛生研究所(NIH)。 "進行性多巣性白質脳症情報ページ"ワシントンDC; 2014年2月14日更新。 2016年2月24日にアクセスしました。

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