あまり一般的でないタイプのMSで、診断に時間がかかる場合があります
原発性進行性多発性硬化症 （PPMS）の診断は、PPMS患者が数カ月から数年かけてゆっくりと徐々に機能が低下するため、特別な課題があります。 これは、再発後に神経機能を回復できる再発寛解型MSとは対照的である。
これら2つのタイプのMSの違いは、それらの背後にあるユニークな生物学とは多少の関係があります。
研究により、再発寛解型MSは炎症プロセス（免疫系が神経線維を攻撃する）であることが示唆されているが、原発性進行性MSは神経線維がゆっくりと悪化するより退化性の過程である。 なぜ再発寛解型MSとは対照的にPPMSを発症するか1人は明らかではないが、専門家は遺伝子が役割を果たすかもしれないと専門家は考えているが、これを裏付ける科学的証拠はまだ少ない。
一次進行性MSの診断
確定PPMSは、以下の条件が満たされたときに診断することができます。
- 1年以上の臨床経過が記録されている（ MSの症状が悪化していることを意味する）。
- 次のうち少なくとも2つ：
- MSに典型的な脳MRI病変
- 脊髄における2つ以上のMS病変
- 陽性腰椎穿刺、つまり、オリゴクローナルバンドまたはIgG抗体レベルの上昇の証拠があります（これらは、炎症が体内で起こっていることを示すタンパク質です）
PPMSを患うほとんどの人々は、「進行性痙攣対不全麻痺」と呼ばれる歩行困難性が徐々に悪化する症状から始まります。
しかし、他の人々は、「小脳症候群」と呼ばれるものがあります。これは重度の運動失調とバランスの問題が特徴です。 症状の種類にかかわらず、PPMSを診断するために進行が1年以上継続し、再発はないことが示されなければならない。
PPMSの診断におけるMRI
多発性硬化症の診断には 、症状および病変の宇宙および時間の普及（悪化）が必要である。 上記の「普及」は、少なくとも1年間は症状が悪化することを念頭に置いている。 MRIスキャンは、「宇宙の病変の普及」を決定するために使用されます。
つまり、MRIスキャンを使用してPPMSを診断することには困難が伴います。 1つの大きな課題は、PPMS患者の脳のMRIスキャンの結果がRRMS患者のそれよりも「微妙」であり、 ガドリニウム増強（活動的）病変がはるかに少ないことである。
しかし、PPMS患者の脊髄MRIは古典的に萎縮を示す。 脊髄はPPMSの影響を大きく受けるため、歩行や膀胱や腸の機能不全などの問題が発生する傾向があります。
PPMS診断における腰椎穿刺
脊柱蛇口とも呼ばれ、腰椎穿刺はPPMSの診断や他の病状の除外に非常に役立ちます。
PPMSの診断を確認するには、2つの知見が重要です。
- オリゴクローンバンドの存在：これは、脊髄液の分析時に特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。 CSFにおけるオリゴクローナーバンドの証拠は、MS患者の90％以上に認められるが、他の疾患でも見られる。
- 髄腔内IgG抗体産生：これは、IgGが脊髄液区画内で産生されることを意味し、これは免疫系応答があるという徴候である。
PPMSの診断を確認するためのVEP
視覚誘発電位は、スクリーン上で白黒の市松模様を見ながら頭皮にEEG（脳波）センサーを装着するテストです。 脳波は、神経学的機能不全を示す視覚事象への応答を遅くする。 VEPはまた、特に他の基準が明確に満たされていない場合に、PPMSの診断を固めるのに役立っています。
進行性再発性MS
PPMSの診断で始まる人々の中には、診断後に再発することがあることに注意することが重要です。
それが起こると、その人の診断は進行性再発性MS（PRMS）に変更される。 しかし、PRMSを持っている人は誰もがPPMSの診断を開始します。 進行性再発性MSは、MSの最も稀な形態であり、わずか5％のMSが罹患している。
からの言葉
結局、 多くの神経学的疾患はMSを模倣しているので、何らかのタイプのMSを診断する負担の多くが、それが他の何かになる可能性を排除している。 排除される必要のある他の障害としては、ビタミンB12欠乏症、ライム病、脊髄圧迫、神経狼瘡または運動ニューロン疾患が挙げられる。
これは、あなたが神経学的症状を経験している場合、適切な診断のために医者に診察することが重要である理由です。 診断プロセスは面倒かもしれませんが、あなたの健康管理に患者と積極的な態度を保ちます。
>出典：
> Coyle、Patricia K.およびHaper、June。 進行性多発性硬化症で生きること：挑戦の克服（第2版）。 ニューヨーク：デモ出版。 2008。
>クリーBA。 原発性進行性多発性硬化症の遺伝学 Handb Clin Neurol。 2014; 122：211~30。
> National MS Society。 PPMSの診断。